病例10药物性黄血 患者女，4岁，广素省湖州人。因黄染，乏力5天入院。患者10天前在外院因发热件 限痛、尿规，保常规白细鞋+，被诊为“急性肾玉肾炎”而服用复方新诺明抑菌治疗。5天 前出现皮肤、巩膜黄染，面色苍白，头昏。乏力，尿色望浓茶样，伴有全身肌肉酸痛，双侧 履密隐痛，呈持续性，不向他处放射。无皮袋，鼻园及牙龈出血，无白侧士样大便，无皮肤 孩痒，无双下肢水肿，无寒战、发热。在外院予以护肝、是黄治疗，柱状无明显好转。起病 以米息倦，钠差，体重无明显诚轻，睡眠尚好，大便正常 E往史：否认肝炎、结核病史，无药物过敏史。无输山史，无手术外伤史。 个人史：未婚未育，无特 家族史：其父亲曾有不明解因酱油色尿史，未予以重视，未诊泊，自行缓解。 入院体查，体温(T)37℃，账脚(P)102次/分，呼吸(R)0次/分，血压（脚）14/9跳阳 发有正常，神请合作，白动体位。中度贫血粮，全身皮肤巩膜中度黄荣，未见皮疹、出血点、 察斑，未见肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未们及肿大。头领五官大小形态正常，验结棋苍白， 解苍白。无发细，咽不红，双侧扁桃体不肿大，颈软。甲状酸无肿大，肉骨无压痛。双肺呼 吸音清渐，未闻及干、湿性罗音。心界不大，心率12次/分，心律齐，未闻及病理性染音。 腹平软。无压痛，移动性连音阴性。肝脾肋下未扪及，双肾区轻微印击痛。四肢关竹无骑形， 双下肢无水肿。生理反射存在，病量反射未引出。 入院时实验室检查直常规：B71.5/L,BWC8.8×10附/L,LT210×109/L,78简，120%， 2%,t2.5路.尿常规白细胞+，蛋白+，隐血++，尿胆原+，尿胆红素-.肝功能：4LT7U/L, A5T80/L,总胆红素48=ol/L。粪常提：正常. 惠者病情有如下临床特点：①年轻女性惠者：②服药后出现急性血管内溶血性黄血的症 状，如黄痘，沫茶样尿，限痛，全身酸痛，③无皮肤瘙痒及大便源色麦浅，无双下肢水肿， ④中度药血峡。皮肤、巩履黄荣，浅表淋巴站无肿大，胸骨无压痛。肾区叩击痛，肝脾无肿 大：⑤血常规示贫血，网凯红细胞升高，尿常规示白细胞+、蛋白+、尿粗原和尿隐血阳性， 肝功能异常，间接租红素明显升高。 患者除急性肾金骨炎外，还需考虑的修断有： 【、药物性溶血其父亲有原因不明的客油色尿的病史，步者服用碳按药物后出现黄粒、 浓茶样尿，血常规示直红蛋白降低、网织红细胞升高，限常援示尿胆原、碳隐血阳性，肝功
病例 10 药物性贫血 患者女，24 岁，广东省潮州人。因黄染，乏力 5 天入院。患者 10 天前在外院因发热伴 腰痛、尿频，尿常规白细胞++，被诊为“急性肾盂肾炎”而服用复方新诺明抑菌治疗。5 天 前出现皮肤、巩膜黄染，面色苍白，头昏，乏力，尿色呈浓茶样，伴有全身肌肉酸痛，双侧 腰部隐痛，呈持续性，不向他处放射，无皮疹、鼻衄及牙龈出血，无白陶土样大便，无皮肤 瘙痒，无双下肢水肿，无寒战、发热。在外院予以护肝、退黄治疗，症状无明显好转。起病 以来怠倦，纳差，体重无明显减轻，睡眠尚好，大便正常。 既往史：否认肝炎、结核病史，无药物过敏史，无输血史，无手术外伤史。 个人史：未婚未育，无特殊。 家族史：其父亲曾有不明原因酱油色尿史，未予以重视，未诊治，自行缓解。 入院体查：体温（T）37℃，脉膊（P）102 次/分，呼吸（R）20 次/分，血压（BP）14/9kpa。 发育正常，神清合作，自动体位。中度贫血貌，全身皮肤巩膜中度黄染，未见皮疹、出血点、 瘀斑，未见肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未扪及肿大。头颅五官大小形态正常，睑结膜苍白， 唇苍白，无发绀，咽不红，双侧扁桃体不肿大，颈软，甲状腺无肿大。胸骨无压痛。双肺呼 吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。心界不大，心率 102 次/分，心律齐，未闻及病理性杂音。 腹平软，无压痛，移动性浊音阴性。肝脾肋下未扪及，双肾区轻微叩击痛。四肢关节无畸形， 双下肢无水肿。生理反射存在，病量反射未引出。 入院时实验室检查血常规：Hb71.5g/L，WBC9.8×109/L，PLT210×109/L，N78%，L20%， E2%，Ret2.5%。尿常规白细胞+，蛋白+，隐血+++，尿胆原+，尿胆红素-。肝功能：ALT75U/L， AST80U/L，总胆红素 48μmol/L。粪常规：正常。 患者病情有如下临床特点：①年轻女性患者；②服药后出现急性血管内溶血性贫血的症 状，如黄疸、浓茶样尿、腰痛、全身酸痛；③无皮肤瘙痒及大便颜色变浅，无双下肢水肿； ④中度贫血貌，皮肤、巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肾区叩击痛，肝脾无肿 大；⑤血常规示贫血，网织红细胞升高，尿常规示白细胞+、蛋白+、尿胆原和尿隐血阳性， 肝功能异常，间接胆红素明显升高。 患者除急性肾盂肾炎外，还需考虑的诊断有： 1、药物性溶血其父亲有原因不明的酱油色尿的病史，患者服用磺胺药物后出现黄疸、 浓茶样尿，血常规示血红蛋白降低、网织红细胞升高，尿常规示尿胆原、尿隐血阳性，肝功
能异常，间接胆红素明显升高。支持药物性溶血性贫血，需查葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-B阳) 活力以确诊。 2、免疫性溶直性防血于服药后出现黄短，浓茶样尿，实验室检查支持深血性杜血，需 考虑碗陵类药物政免夜性溶血性贫血，碗陵类药物可引起免疫反应产生抗体，抗体与药物结 合激活补体，导政溶血。需查抗人球蛋白试险以鉴别， 3,药物性肝病服药后出现黄疸、尿色变深，有乏力、肝功受损，应考虑药物性肝病。 健患者经护肝、是黄治疗后症状无好转，直接肌红素升高不明显，药物性肝病可能性小，需 追踪其转氨酶变化，藤续升高时需行肝细胞活检。 入院后2天实5验室检查直常规：B10g/L,808.1×109/L乳T19%×109/八，Ret2A,保常 规：尿阻原+，尿租红素-隐直+，白细胞+，蛋白±。肝功能：ALT78/儿AST77U/几，BL55,2 μmL/L.甲乙丙丁庚肝炎表面标志物正常。肾功能：尿煮氨(BN)8.9mol/L,肌酐(Cr) T8o1/八，高铁直红蛋白还原率50作，G-6-印0./g,红细胞海因小体3群，血红蛋白电漆 正常，结合珠蛋白Q5g/几，尿含铁血黄素试验阴性，酸溶直试验阴性，抗人球蛋白试验阴 性，热溶血试验阴性，能糖水试验阴性。骨简细胞学检查：骨简增生活跃，呈增生性贫血， 侧片及肝、胆、南、骨B超示正常， 本例诊断： 1,药物性贫血 2、葡面糖-6-酸服氯爵(0-6-P沙)缺陷建。 3,急性肾玉肾炎。 诊断依据： 1,用碱胶药后起病。 2、有黄谊、浓茶色尿、腰痛，纳差。 3、血常烧示贫血、网织红细胞升高，尿常规示尿胆单、尿隐血闲性，间接阻红素明显 升高，骨时细胞学检查示增生性贫血 4、G-6和话性降低，高钱血红蛋白还原率降低，抗人球蛋自试验阴性。 本例治疗经过入院后即停用磺腹药，给予输液，碱化尿液，入院2天后尿色变浅。黄庭 清退.入院后5天复查直常规Bh90w/L.C7,8×109/L,LT193×109/LRe10.25A。尿常 规正常。肝功能：LT0U/L,A5T38/L,TBIL15.2#ol/几L1B1L66μm1/九。病情好转出院
能异常，间接胆红素明显升高，支持药物性溶血性贫血。需查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 活力以确诊。 2、免疫性溶血性贫血于服药后出现黄疸，浓茶样尿，实验室检查支持深血性贫血，需 考虑磺胺类药物致免疫性溶血性贫血。磺胺类药物可引起免疫反应产生抗体，抗体与药物结 合激活补体，导致溶血。需查抗人球蛋白试验以鉴别。 3、药物性肝病服药后出现黄疸、尿色变深，有乏力、肝功受损，应考虑药物性肝病。 但患者经护肝、退黄治疗后症状无好转，直接胆红素升高不明显，药物性肝病可能性小，需 追踪其转氨酶变化，继续升高时需行肝细胞活检。 入院后 2 天实验室检查血常规：Hb10g/L，WBC8.1×109/L,PLT195×109/L,Ret2%。尿常 规：尿胆原+，尿胆红素-隐血++，白细胞+，蛋白±。肝功能：ALT78U/L，AST77U/L，TBIL55.2 μmol/L。甲乙丙丁庚肝炎表面标志物正常。肾功能：尿素氮（BUN）8.9mmol/L,肌酐（Cr） 78μmol/L。高铁血红蛋白还原率 50%，G-6-PD0.6U/g。红细胞海因小体 35%，血红蛋白电泳 正常，结合珠蛋白 0.5g/L，尿含铁血黄素试验阴性，酸溶血试验阴性，抗人球蛋白试验阴 性，热溶血试验阴性，蔗糖水试验阴性。骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，呈增生性贫血。 胸片及肝、胆、脾、肾 B 超示正常。 本例诊断： 1、药物性贫血。 2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷症。 3、急性肾盂肾炎。 诊断依据： 1、用磺胺药后起病。 2、有黄疸、浓茶色尿、腰痛，纳差。 3、血常规示贫血、网织红细胞升高，尿常规示尿胆原、尿隐血阳性，间接胆红素明显 升高，骨髓细胞学检查示增生性贫血 4、G-6-PD 活性降低，高铁血红蛋白还原率降低，抗人球蛋白试验阴性。 本例治疗经过入院后即停用磺胺药，给予输液、碱化尿液，入院 2 天后尿色变浅，黄疸 消退。入院后 5 天复查血常规：Hb90g/L，WBC7.8×109/L,PLT193×109/L,Ret0.25%。尿常 规正常。肝功能：ALT40U/L,AST38U/L,TBIL15.2μmol/L,IBIL6.6μmol/L。病情好转出院
讨论药物性贫血是6D缺陪惠者服用氧化剂药物后导致溶血性贫血，又称自氨座琳 型溶血性贫血。可引起此类溶血的药物主要有抗老药、碱皮药、解热镇痛药、萌基呋响类 民类药、禁、苯酸、维生煮3、维生素4，童宁丁、丙横舒等。因为机体G-6阳缺陷，不 能产生足够的还冢物质消除氧白由基，过多的H20配作用于B的SH基，使b氧化成b 及肠氧化成出及：G55,导致B变性，沉淀。形成不溶的变性球蛋白小体。即海因小体， 海因小体沉积于红细饱膜，使C在通过单核、巨噬系统时易被破坏面引起血管外溶血：如 氧化剂药物作用强益，过多的2可直接氧化含刚基的膜蛋白和酶蛋白，使BC膜通透性 发生改变起血管内溶血。略床上将药物性溶血性数血分为溶山期，族复用及平衡期。临床表 现有黄箱、贫血、乏力、恶心、腹痛、樱痛及血红蛋白尿等。停药后病情自限性。如确诊， 首先停用有关药物，输液，碱化尿液和饲正水电解质平衡。不严重者不需要输血，如G-6D 活性很低，溶直严重。可输注浓缩红细数：
讨论药物性贫血是 G-6-PD 缺陷患者服用氧化剂药物后导致溶血性贫血，又称伯氨喹啉 型溶血性贫血。可引起此类溶血的药物主要有抗疟药、磺胺药、解热镇痛药、硝基呋喃类、 砜类药、萘、苯胺、维生素 K3、维生素 K4、奎宁丁、丙磺舒等。因为机体 G-6-PD 缺陷，不 能产生足够的还原物质消除氧自由基，过多的 H2O2 作用于 Hb 的 SH 基，使 Hb 氧化成 MHb 及 Hb 氧化成 MH 及 Hb-GSS，导致 HB 变性、沉淀，形成不溶的变性球蛋白小体，即海因小体。 海因小体沉积于红细胞膜，使 RBC 在通过单核、巨噬系统时易被破坏而引起血管外溶血；如 氧化剂药物作用强烈，过多的 H2O2 可直接氧化含 SH 基的膜蛋白和酶蛋白，使 RBC 膜通透性 发生改变起血管内溶血。临床上将药物性溶血性贫血分为溶血期、恢复期及平衡期。临床表 现有黄疸、贫血、乏力、恶心、腹痛、腰痛及血红蛋白尿等。停药后病情自限性。如确诊， 首先停用有关药物，输液、碱化尿液和纠正水电解质平衡。不严重者不需要输血，如 G-6-PD 活性很低，溶血严重，可输注浓缩红细胞