
案例十一淋巴瘤的病理诊断病例 病史: 患者男性,16岁。发观右侧额颜部包块,初起如硬币大小,表面无破遗。无压箱,不 件发热。就诊于当地医院,考虑炎症,口服消炎药(具体不详)后包块减小。 007年1月初,自觉包块远速增大,红枣大小,于千当地医院行CT检查示:右侧额断顶 部颅骨占位, 2007年1月18日行包块手术,术中见3,2×2.5c■肿物.质硬,边界不清,星程卷性生 长,部分累及领骨及硬限。术中送冰冻,病理回报为恶性, 2007年2月27日胸腹CT示:1、前上纵隔内肿物形:2,两肺片状实变:3、心色积液: 4、右侧陶腔少量积液。头颅GT脑组织未见明显异常,仅有局部头皮软组织影隆等额部肿痛 术后改变。 惠者消瘦显著(一个月内体重钓轻6.5公斤),盗汗明最。但无高热。查体示全身浅表 淋巴结肿大,头都肿物术后局部皮肤一直有欧血性分泌物。(附图1)行病理检查。 光镜:送检切片中全部为肿箱成分。细胞政密,体积大,胞界不请。胞浆丰富,核大, 多形性。分裂象多见(>10个/军)。细型亡明显,见明显的否噬现象。形态符合侵装性 淋巴猪。 免夜组化结果:C①30(+),国n(+),NK(-),Ki-87(95%+),Suiv1n(+), CD3(-),C①20(-),CD43《-),LCA(-),CD56(-),GaB(-),B1-2(-). (用图2》 诊新:(右侧颜额项部肿物》非霍奇金淋巴痛,D:间变型大细胞湛巴瘤,棵细胞型, 讨论:根据世界卫生组织淋巴造直系统肿箱分类,间变型大细围淋巴箱(Anaplast1C 1 arge ce1】1pho国,ALCL)属非霍奇金淋巴指成熟T细胞类的肿瘤。T细胞淋巴箱以东方 人高发。L风发病古到成人非霍奇金淋巴瘤发病率的落:在儿童丰霍奇金淋巴箱中的发生 率为10-30m。本例患者是16岁,为LL的高发年龄段。 本例肿瘤细围致密堆积,体积大,胞界不请,胞浆丰富,核大,核仁较明显,多彩性, 分裂象多见。并可见含有骨形核或者马醉形的核,核周可见嗜酸性的红染区城的典型多形性 细围被称为“hal1 rk cel1”。形态学上考虑CL, 种瘤细数C0阳性表达被写进0淋巴造血系统肿瘤LL的定义内。本例患者的躁 漫性增生浸判的肿瘤细胞均强表达CD©0,阳性部位为胞膜及高尔基体,LL中肿箱细胞1
案例十一 淋巴瘤的病理诊断病例 病史: 患者男性,16 岁。发现右侧额颞部包块,初起如硬币大小,表面无破溃,无压痛,不 伴发热。就诊于当地医院,考虑炎症,口服消炎药(具体不详)后包块减小。 2007 年 1 月初,自觉包块迅速增大,红枣大小,于当地医院行 CT 检查示:右侧额颞顶 部颅骨占位。 2007 年 1 月 18 日行包块手术,术中见 3.2×2.5cm 肿物,质硬,边界不清,呈侵袭性生 长,部分累及颅骨及硬膜。术中送冰冻,病理回报为恶性。 2007 年 2 月 27 日胸腹 CT 示:1、前上纵隔内肿物影;2、两肺片状实变;3、心包积液; 4、右侧胸腔少量积液。头颅 CT 脑组织未见明显异常,仅有局部头皮软组织膨隆等额部肿瘤 术后改变。 患者消瘦显著(一个月内体重约轻 6.5 公斤),盗汗明显,但无高热。查体示全身浅表 淋巴结肿大,头部肿物术后局部皮肤一直有脓血性分泌物。(附图 1)行病理检查。 光镜:送检切片中全部为肿瘤成分。细胞致密,体积大,胞界不清,胞浆丰富,核大, 多形性,分裂象多见(>10 个/HPF)。细胞凋亡明显,见明显的吞噬现象。形态符合侵袭性 淋巴瘤。 免疫组化结果:CD30(+),EMA(+),ALK(-),Ki-67(>95%+),Survivin(+), CD3(-),CD20(-),CD43(-),LCA(-),CD56(-),GramB(-),Bcl-2(-)。 (附图 2) 诊断:(右侧颞额顶部肿物)非霍奇金淋巴瘤,WHO:间变型大细胞淋巴瘤,裸细胞型。 讨论:根据世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类,间变型大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma,ALCL)属非霍奇金淋巴瘤成熟 T 细胞类的肿瘤 。T 细胞淋巴瘤以东方 人高发。ALCL 发病占到成人非霍奇金淋巴瘤发病率的 3%;在儿童非霍奇金淋巴瘤中的发生 率为 10-30%。本例患者是 16 岁,为 ALCL 的高发年龄段。 本例肿瘤细胞致密堆积,体积大,胞界不清,胞浆丰富,核大,核仁较明显,多形性, 分裂象多见。并可见含有肾形核或者马蹄形的核,核周可见嗜酸性的红染区域的典型多形性 细胞被称为“hall mark cell”。形态学上考虑 ALCL。 肿瘤细胞 CD30 阳性表达被写进 WHO 淋巴造血系统肿瘤 ALCL 的定义内。本例 患者的弥 漫性增生浸润的肿瘤细胞均强表达 CD30, 阳性部位为胞膜及高尔基体。ALCL 中肿瘤细胞 EMA

着色方式与G30相权。ALK在0-85的病例中阳性,AX阳性在ACL的诊断特异性强。 本例虽然M月性,但是C☒O.国A阳性支持MCL的诊断。研究表明M区阳性的礼CL患者 的预后要明显好于LK阴性者,本例AMK阴性提示患者的预后较差。LL是T细胞来源的 肿箱,积据T细鞋的标记物C心,D43等可以将其分为T细鞋型,成裸细雕型。本例为棵细 胞型。另外,肿瘤增殖话性相关的免疫标记检测如K-67表达肿瘤细胞几乎为10底,肿瘤 细围增殖高度话跃,Gad及C6,B队-2的表达在LCL患者中是预后不良的指标。本例 患者种瘤细胞Ga品表达为阳性提示患者预后差。另外,本例患者肿输细胞胞聚广泛强表达 抗调亡相关蛋白存活素Sv1m,提示肿瘤饵胞存活能力强,患者领后不好。 思考题: 1.临味常应用Ann.Abar分期对淋巴箱患者进行分期,如何分期?本例属于什么期? 淋巴宿患者常表现B控状,B症状包括那些表现? 2淋巴留诊断中免疫组化非常重要,常见的T淋巴细胞和B淋巴细胞的标记物有哪些? 在机L中诊断相关的免授标记有线,顶后相关的免夜标记有娜些? 分析: 1,备床常应用A加n.A中ar分期对淋巴箱患者进行分期,如何分期?本例属于什么期? 淋巴痛患者常表现B症状,B症状包括那线表现? 容案:加n.Atar分期将淋巴箱分为四期:I期:病变侵犯单一的淋巴结部位(I)成只 累及淋巴结外的一个器官或部位《1E)。山期:病变侵犯属肌同一侧2个或更多淋巴结部 位(1山)或伴有局限性授犯1个淋巴结外器官或部位(11E)。I1Ⅱ期:病变侵犯丽职两侧 的淋巴结都位(III),也呵体有侵犯牌脏(IIIS)或伴发局限性侵纪淋巴结外一个器官或 部位(111E)或两者均侵犯(11I5E)。W期:病变常漫或播散性侵犯一个或更多的淋巴结 外器官或组凯。有或没有淋巴结侵犯。(注:s-牌脏,E-淋巴结外) 本例惠者照部皮肤(结外组织)弥漫受累,件有全身淋巴结侵犯,应归入V期。 上述各期患者无临床症状者为A,有临床症状者为B一即B症状。表现为发格,盗汗、 衰雨、贫血、食武减退、体重下降、局部出现压迫症状等。 2,淋巴瘤诊斯中免夜组化非常重要,常见的T淋巴细胞和B淋巴细胞的标记物有哪些? 在A礼L中诊断相关的免麦标记有螺线,预后相关的免整标记有螺些? 答案:T细胞相关标记物:四(应用最广),CD43,C450,其他:C①2。Q7,CD5等. B细粒相关标记物:C20(应用最广),C79a,PAX-5,其他:GD19,G2等
着色方式与 CD30 相似。ALK 在 60-85%的病例中阳性, ALK 阳性在 ALCL 的诊断特异性强。 本例虽然 ALK 阴性,但是 CD30、EMA 阳性支持 ALCL 的诊断。研究表明 ALK 阳性的 ALCL 患者 的预后要明显好于 ALK 阴性者,本例 ALK 阴性提示患者的预后较差。ALCL 是 T 细胞来源的 肿瘤,根据 T 细胞的标记物 CD3,CD43 等可以将其分为 T 细胞型,或裸细胞型。本例为裸细 胞型。另外,肿瘤增殖活性相关的免疫标记检测如 Ki-67 表达肿瘤细胞几乎为 100%,肿瘤 细胞增殖高度活跃。 GramB 及 CD56、Bcl-2 的表达在 ALCL 患者中是预后不良的指标。本例 患者肿瘤细胞 GramB 表达为阳性提示患者预后差。另外,本例患者肿瘤细胞胞浆广泛强表达 抗调亡相关蛋白存活素 Survivin,提示肿瘤细胞存活能力强,患者预后不好。 思考题: 1.临床常应用 Ann.Arbar 分期对淋巴瘤患者进行分期,如何分期?本例属于什么期? 淋巴瘤患者常表现 B 症状,B 症状包括那些表现? 2 。淋巴瘤诊断中免疫组化非常重要,常见的 T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞的标记物有哪些? 在 ALCL 中诊断相关的免疫标记有哪些,预后相关的免疫标记有哪些? 分析: 1.临床常应用 Ann.Arbar 分期对淋巴瘤患者进行分期,如何分期?本例属于什么期? 淋巴瘤患者常表现 B 症状,B 症状包括那些表现? 答案:Ann.Arbar 分期将淋巴瘤分为四期:I 期:病变侵犯单一的淋巴结部位(I)或只 累及淋巴结外的一个器官或部位(IE)。II 期:病变侵犯膈肌同一侧 2 个或更多淋巴结部 位(II)或伴有局限性侵犯 1 个淋巴结外器官或部位(IIE)。III 期:病变侵犯膈肌两侧 的淋巴结部位(III),也可伴有侵犯脾脏(IIIS)或伴发局限性侵犯淋巴结外一个器官或 部位(IIIE)或两者均侵犯(IIISE)。IV 期:病变弥漫或播散性侵犯一个或更多的淋巴结 外器官或组织,有或没有淋巴结侵犯。(注:s=脾脏,E=淋巴结外) 本例患者颞部皮肤(结外组织)弥漫受累,伴有全身淋巴结侵犯,应归入 IV 期。 上述各期患者无临床症状者为 A,有临床症状者为 B--即 B 症状。表现为发热、盗汗、 衰弱、贫血、食欲减退、体重下降、局部出现压迫症状等。 2 .淋巴瘤诊断中免疫组化非常重要,常见的 T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞的标记物有哪些? 在 ALCL 中诊断相关的免疫标记有哪些,预后相关的免疫标记有哪些? 答案:T 细胞相关标记物:CD3(应用最广),CD43,C45RO,其他:CD2,CD7,CD5 等。 B 细胞相关标记物:CD20(应用最广 ),CD79a,PAX-5 ,其他:CD19 ,CD23 等

从CL.诊斯相关标记:GD30,A,uK,CD国。CD43,①450,C20,K1-87。预后 相关标记:uK。Survivin,C56,GraB,Ki-67,Bcl-2, 说明:惠者就诊时额额部包块己行手术切除,图中-1可见手术切口愈合不良,可能为 肿榴所致营养不良及抵抗力下降所致。并可见图1-2及1-3中预部明显隆起包块,提示淋巴 系统受紧
ALCL 诊断相关标记:CD30 ,EMA,ALK,CD3,CD43 ,CD45RO,CD20 ,Ki-67 。预后 相关标记:ALK,Survivin,CD56,GramB,Ki-67 ,Bcl-2 。 说明:患者就诊时额颞部包块已行手术切除,图中 1-1 可见手术切口愈合不良,可能为 肿瘤所致营养不良及抵抗力下降所致。并可见图 1-2 及 1-3 中颈部明显隆起包块,提示淋巴 系统受累


说明:2-1、E上可见弥漫增生浸润的宽数聚多形性的细胞。2-2、(①30阳性部位为幽 膜及高尔基体。2-3、A着色方式与CD30相似。2-4,ALK阴性.2-5、1CA阴性。2-6、 GD3阴性.2-7、Ki-67100%阳性.2-8、GD43阴性。2-9、C20阴性。2-10、5 rvivin广泛 强表达于肿瘤细胞.2-11、GrarB阳性为不良预后提示.2-12、Q2阴性。2-13、CT66阴 性
说明:2-1、HE 上可见弥漫增生浸润的宽胞浆多形性的细胞。2-2、CD30 阳性部位为胞 膜及高尔基体。2-3、 EMA 着色方式与 CD30 相似。2-4、ALK 阴性。2-5、LCA 阴性。2-6、 CD3 阴性。2-7、Ki-67100%阳性。2-8、CD43 阴性。2-9、CD20 阴性。2-10、Survivin 广泛 强表达于肿瘤细胞。2-11、GramB 阳性为不良预后提示。2-12、BCL-2 阴性。2-13、CD56 阴 性