第九章蛋白质和氨基眼代谢 一，要点提示 1,通过来自大气中的化学上没有反应性的2还原成氨可将氨引入到生物系统，催化该 反应的悔是国氮酶，生成图中的大多数固氨工作都是靠少数几种旋够合成复杂的国氨酶的微 生物和蓬类进行的。 2另一个将氯引入到生物系统的途径出现在植物和微生物中，在硝酸盐还原酶的能化 下，南酸盐还原为亚硝酸盐，然后在亚硝酸盐还螺酶的催化下还原生成可被所有生物利用的 氨。 3氢整合到代谢物中有几条途径，谷氨酸脱氢南可以雁化一酮2二酸氨基化形成谷氨酸。 另一个重要的氨载体是容氨酰腹，它是在容氨：合成酶的催化下由容氨酸和天冬氨酸，这两 种氨基酸可以将它们的氯基提供给排液氯的途径。 4谷氨酸的氨林可以在可逆的转氨反应中将氨基转移给许多▣一酮酸，生成▣-酮戊二酸 和相应的氨基酸。在可逆的反应中，许多氨基酸又可转挽为谷氨酸和天冬氨酸，这两种氨基 酸可以将它们的氨基提供给排清氯的逢径 点非必雷氢基酸是那线可以由生物体白己生产的足以满足生长需要的氨基酸，这些氢基 酸大都是可以通过短的、不太清耗能量的途径合成。在哺乳动物中，谷氨酸，丙氨酸和天堡 氨酸通过简单的转氨就可以生成，而容氨酸版和天冬酰胺是通过将酰胺林转移到容氨酸和天 冬氨酸的侧链上生成的，而在辅乳动物中，它是由蛋氨酸裂解形成的。韩氨酸是由谷氨酸形 成的。修氨酸是直接由苯丙氨酸生成的。在哺乳动物中，精氨酸是由谷氨酸Y一半醛生成的， 合成途径渗及小肠和骨两个组织。 6辅乳动物中的必须氯基酸是必需由食物供给的一类氨基酸。在细菌中，赖氨酸、苏氨 酸和蛋氢酸是由天冬氨酸合成的。通过共享的某些酶促反应途径可生成分支氢基酸异亮氨 酸、慷氨酸和亮氨酸。芳香族氨恭酸是通过了步反应途径合成的分支酸转化米的，在该途径 中，由晴酸烯醇式丙酮酸和赤群糖硫酸形成分支酸，然后分支酸再转化为苯丙氨酸、略 氨酸和色氨酸。在植物、简单的真核生物和细茵中。且氨酸可以由磷酸核糖焦磷酸，AP和 谷氨酰胺合成。 7.氨基酸的分解代谢通常开始于氧化税氨，剩下的碳骨果架进入骤代谢的中整代谢途径。 谷氨酸成天冬氨酸是一个或一系列转氨反应的最锋产物，在哺乳动物中，氮主要是以尿素形 成持澄的，尿素中的氨来白氢和天冬氨酸。氢是由容氨酸经谷氨酸脱氢酶催化，或由谷氨酰
第九章 蛋白质和氨基酸代谢 一、要点提示 1.通过来自大气中的化学上没有反应性的 N2 还原成氨可将氮引入到生物系统，催化该 反应的酶是固氮酶。生成圈中的大多数固氮工作都是靠少数几种能够合成复杂的固氮酶的微 生物和藻类进行的。 2.另一个将氮引入到生物系统的途径出现在植物和微生物中，在硝酸盐还原酶的催化 下，硝酸盐还原为亚硝酸盐，然后在亚硝酸盐还原酶的催化下还原生成可被所有生物利用的 氨。 3.氨整合到代谢物中有几条途径，谷氨酸脱氢酶可以催化-酮戊二酸氨基化形成谷氨酸。 另一个重要的氨载体是谷氨酰胺，它是在谷氨酰合成酶的催化下由谷氨酸和天冬氨酸，这两 种氨基酸可以将它们的氨基提供给排泄氮的途径。 4.谷氨酸的氨基可以在可逆的转氨反应中将氨基转移给许多α-酮酸，生成α-酮戊二酸 和相应的氨基酸。在可逆的反应中，许多氨基酸又可转换为谷氨酸和天冬氨酸，这两种氨基 酸可以将它们的氨基提供给排泄氮的途径。 5.非必需氨基酸是那些可以由生物体自己生产的足以满足生长需要的氨基酸。这些氨基 酸大都是可以通过短的、不太消耗能量的途径合成。在哺乳动物中，谷氨酸、丙氨酸和天冬 氨酸通过简单的转氨就可以生成，而谷氨酸胺和天冬酰胺是通过将酰胺基转移到谷氨酸和天 冬氨酸的侧链上生成的，而在哺乳动物中，它是由蛋氨酸裂解形成的。脯氨酸是由谷氨酸形 成的。酪氨酸是直接由苯丙氨酸生成的。在哺乳动物中，精氨酸是由谷氨酸γ-半醛生成的， 合成途径涉及小肠和肾两个组织。 6.哺乳动物中的必须氨基酸是必需由食物供给的一类氨基酸。在细菌中，赖氨酸、苏氨 酸和蛋氨酸是由天冬氨酸合成的。通过共享的某些酶促反应途径可生成分支氨基酸异亮氨 酸、缬氨酸和亮氨酸。芳香族氨基酸是通过 7 步反应途径合成的分支酸转化来的，在该途径 中，由磷酸烯醇式丙酮酸和赤藓糖-4-磷酸形成分支酸，然后分支酸再转化为苯丙氨酸、酪 氨酸和色氨酸。在植物、简单的真核生物和细菌中，且氨酸可以由磷酸核糖焦磷酸、ATP 和 谷氨酰胺合成。 7.氨基酸的分解代谢通常开始于氧化脱氨，剩下的碳骨架进入碳代谢的中枢代谢途径。 谷氨酸或天冬氨酸是一个或一系列转氨反应的最终产物。在哺乳动物中，氮主要是以尿素形 成排泄的，尿素中的氮来自氨和天冬氨酸。氨是由谷氨酸经谷氨酸脱氢酶催化，或由谷氨酰
胺经容氨酸孩酶催化生成的，尿素中的碳是由碳酸氢盐行生米的， &尿素是通过发生在线粒体和细胞质中的尿素循环合成的。尿煮暂环的第一步反应是由 氢、G2和AP形成氨甲酰磷酸，然后甲酰磷酸与鸟氢酸缩合形成瓜氢酸。天冬氢酸作为尿 素中的第二个氨的债体与瓜氢酸形成精氨琥珀酸。再经水解生成精氯酸，精氨酸菱解生成鸟 氨酸和尿素 9.氢基酸碳骨架的降解可以生成丙刷酸、乙酰C©M成柠檬酸循环的中间代谢物。那些降 解为柠檬酸循环中同代谢物的氨基酸可以作为糖异生的前体，所以称为生糖氨基酸，而形成 乙酰CA和氨基酸对霜防酸和酮体的形成有贡献，称为生丽氨基酸。面降解生成丙酮酸的那 生氢基酸既可以羧化生成草酰乙酸。也可以生成乙酰CA,所以这样的氨基酸称为生糖生例 氨基酸。 10.丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸可以通过可逆的转氨反应降解。容氨酰胶和天冬酰陵的 降解开始于水解生成谷氨酸和天冬氢酸，能氨酸、精氨酸和组氨酸可降解生成容氨酸。丝氢 酸可以转换为甘氨酸。甘氮酸可以通过甘氢酸-裂解系统选一步降解。苏氨酸可以转换为琥 珀酰CaA或甘氨酸和乙酰CoA. 1】,支链氨基酸开始是通过共同途径降解的，亮氨酸最锋降解生成乙酰C,做氨酸障 解为破珀酰CA,而异亮氢酸降解生成破珀酰CA,半陆氨酸降解为丙酮酸。芳香族氨基酸 中的苯丙氨酸可转化为酪氨酸，进一步可生成延胡索酸和乙酰乙酸。色氨酸停解最终生成乙 酰C4和丙氨酸，丙氨酸可以转化为丙酮酸。透一步生成草酰乙酸或乙酰CA。赖氨酸降解 的有些逢径类似于色氨酸降解途径。最终可降解生成乙酰C0A。 12苯酮尿建步者是由于缺少丙氨酸羟化酶造成的。苯丙氨酸不能羟化转化为督氨酸， 只能通过转氢生成茶丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有伤害，导致智力发育上的障翼： 13.氨基酸可以转换为许多重要的生物分子，其中包括血红素辅基卧琳、0、某些潘素 和神经递质：甘氨酸是卟率生物合成的前体：信息分子D是由精氨酸合成的：一些神经递质 是由氨基酸税骏生成的 二、术语解释 I.生物增氨作月《hi1 ologicalnitrogenfixation)方大气中的氮棱还单为氨的过程，生 成固氨只发生在少数的细商和藻类中。 2尿素循环〔reacycle):是一个由4步刚促反应组成的、可以将来白氨和天冬氨酸的 氨转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环 3叹氨(ea1at1on),在的雁亿下从生物分子（氨基酸咸核苷腹分子）中除去氢基
胺经谷氨酸胺酶催化生成的，尿素中的碳是由碳酸氢盐衍生来的。 8.尿素是通过发生在线粒体和细胞质中的尿素循环合成的。尿素循环的第一步反应是由 氨、CO2 和 ATP 形成氨甲酰磷酸，然后甲酰磷酸与鸟氨酸缩合形成瓜氨酸。天冬氨酸作为尿 素中的第二个氮的供体与瓜氨酸形成精氨琥珀酸，再经水解生成精氨酸，精氨酸裂解生成鸟 氨酸和尿素。 9.氨基酸碳骨架的降解可以生成丙酮酸、乙酰 CoA 或柠檬酸循环的中间代谢物。那些降 解为柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸可以作为糖异生的前体，所以称为生糖氨基酸，而形成 乙酰 CoA 和氨基酸对脂肪酸和酮体的形成有贡献，称为生酮氨基酸。而降解生成丙酮酸的那 些氨基酸既可以羧化生成草酰乙酸，也可以生成乙酰 CoA，所以这样的氨基酸称为生糖生酮 氨基酸。 10.丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸可以通过可逆的转氨反应降解。谷氨酰胺和天冬酰胺的 降解开始于水解生成谷氨酸和天冬氨酸。脯氨酸、精氨酸和组氨酸可降解生成谷氨酸。丝氨 酸可以转换为甘氨酸，甘氨酸可以通过甘氨酸-裂解系统进一步降解。苏氨酸可以转换为琥 珀酰 CoA 或甘氨酸和乙酰 CoA。 11.支链氨基酸开始是通过共同途径降解的，亮氨酸最终降解生成乙酰 CoA，缬氨酸降 解为琥珀酰 CoA，而异亮氨酸降解生成琥珀酰 CoA，半胱氨酸降解为丙酮酸。芳香族氨基酸 中的苯丙氨酸可转化为酪氨酸，进一步可生成延胡索酸和乙酰乙酸。色氨酸降解最终生成乙 酰 CoA 和丙氨酸，丙氨酸可以转化为丙酮酸，进一步生成草酰乙酸或乙酰 CoA。赖氨酸降解 的有些途径类似于色氨酸降解途径，最终可降解生成乙酰 CoA。 12.苯酮尿症患者是由于缺少丙氨酸羟化酶造成的。苯丙氨酸不能羟化转化为酪氨酸， 只能通过转氨生成苯丙酮酸，苯丙酮酸堆积对神经有伤害，导致智力发育上的障碍。 13.氨基酸可以转换为许多重要的生物分子，其中包括血红素辅基卟啉、NO、某些激素 和神经递质：甘氨酸是卟啉生物合成的前体；信息分子 NO 是由精氨酸合成的;一些神经递质 是由氨基酸脱羧生成的。 二、术语解释 1.生物固氮作用（bilologicalnitrogenfixation）：大气中的氮被还原为氨的过程。生 成固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 2.尿素循环（ureacycle）：是一个由 4 步酶促反应组成的、可以将来自氨和天冬氨酸的 氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环。 3.脱氨（deamination）：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基
的过程。 4氧化税氨(oxidativedeanination):a-氢基酸在衡的雁化作下脱氨坐成相应a-酮 酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步露。 5转氨(transanination):一个a-氢基酸的a-氨基错尉转氨酶的催化作用转移到一 个▣-酬酸的过程。 6丘兵反应〔ping-pongreaction上在该反应中，酶结合一个底物并释政出一个产物， 留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶族复到它的 起始状态。 7.生糖氨基酸(glucogenicaninoacid):降解俺生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮 酸或柠檬酸循环中阿代谢物的氨基酸。 &生酮氢基酸(aceronegenicaminoacid):降解可生成乙酰CoA或阴体的复基酸。 9.苯酮尿症(henylketonuria):是由于苯丙氨酸羟化南缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢 速传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶。养内氨酸只能靠转氨生成苯内制酸。病人尿中排出大量苯丙 阴酸。羊丙酮酸堆积对神经有毒害。使智力发育出现障得。 I0.尿黑酸雉(alcaptomuria):是督氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢速传病。 这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物 质，从而使尿成黑色
的过程。 4.氧化脱氨（oxidativedeamination）：α-氨基酸在酶的催化作下脱氨生成相应α-酮 酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。 5.转氨（transamination）：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一 个α-酮酸的过程。 6.乒乓反应（ping-pongreaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放出一个产物， 留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的 起始状态。 7.生糖氨基酸（glucogenicaminoacid）：降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮 酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。 8.生酮氨基酸（aceronegenicaminoacid）：降解可生成乙酰 CoA 或酮体的氨基酸。 9.苯酮尿症（phenylketonuria）：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢 遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙 酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发育出现障碍。 10.尿黑酸症（alcaptonuria）：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。 这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物 质，从而使尿成黑色