巨人症—都是徽素葱的祸 巨人建和肢端肥大拄系腺脑垂体分泌生长激素(GH》过多，引起组织、骨整及内脏的 增生肥大及内分篷代谢斋乱的疾病。发病在青存期前、骺部未用合者为巨人建。发病在青春 期后，需部己闭合者为肢端肥大建。多数病人起病在青春期前，至成人后继线发展，形成“肢 璃肥大性巨人症“” 巨人座雀状 常始于幼年生长较同龄儿童高大持续长高直到性酸发有完全骨面闭合身高可达■或以 上若缺乏促性腺素性腺不发育骨骺不周合生长激素可持候加速长高款组织中国增厚可表 每天现为面部粗糙于脚增厚增大心肺内脏增大若垂体宿发展迫使其他激素分梁减少可导致 腺垂体功能减退精神不振全身无力毛发酸落性敌减退生殖器菱缩若原有糖尿病可白然众多 缓解（如ssay现象）多数可因心血管疾病联系面死亡血浆生长潘素IGF-增高：过多生长激 素可挂抗膜岛素作用在葡萄糖负荷后可呈糖附量减低或糖尿病曲线：升高的生长激素水平不 为糖负背所抑制。 巨人症流行剂学 巨人症的发病率尚没有确切的流行病学调查数据，有报道在197一1988年河对36例 17岁以前的儿童患者能行了垂体箱的手术其中3例为生长撒素榴。巨人花最常见的病因是 垂体生长激素腺瘤，少数由异位生长激素释放激素分泌桃瘤或类瘤样肿瘤)月起钓有2%的 巨人症患者为McCune-Albright综合征.肌无力和神经病变导数的脚部疾悲是巨人控患者最 常见的并发整。 枝端肥大症(acr©megaly》和巨人症(gigantism)一救是由于生长激着(C)持久过度分瓷 所引起的内分泌代谢疾病G用过度分瓷的原因主要为無体H留 (so国totropinoma-producing adeno)或垂体GH细图增生，但肿格或增生的病因未明. 发生在青春期后、骨而己融合者表现为肢端配大能，其发展慢，以骨路、软组织、内脏的增 生肥大为主要特任发病年龄以0一29岁者为多，无明显性别差异，发生在青春期前、骨临未 险合者可表现为巨人症，较少见男性多于女性。一般认为，男性身高大于20如女性身高大 于L.85■者可称为巨人症但应注意部分地区的某些人种（如丰洲atussi地区的某些部落和 欧洲Pat赠a部落)成某些家族成员（如历史记载的瑞典王室的某些家）的身高超过常 人，这些人因无用分泌过多，放不是巨人崔。据世界卫生组织调查结果，近代的男性“巨 人建”依次为前苏联的马凯洛夫（很0）、土耳其的凯亚务亚(2.83)、美国的推罗(2.6a)和
巨人症——都是激素惹的祸 巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素（GH）过多，引起组织、骨骼 及内脏的 增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。发病在青春 期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。多数病人起病在青春期前，至成人后继续发展，形成“肢 端肥大性巨人症”。 巨人症-症状 常始于幼年生长较同龄儿童高大持续长高直到性腺发育完全骨骺闭合身高可达 m 或以 上若缺乏促性腺激素性腺不发育骨骺不闭合生长激素可持续加速长高软组织中国增厚可表 每天现为面部粗糙手脚增厚增大心肺内脏增大若垂体瘤发展迫使其他激素分泌减少可导致 腺垂体功能减退精神不振全身无力毛发脱落性欲减退生殖器萎缩若原有糖尿病可自然众多 缓解（Houssay 现象）多数可因心血管疾病联系而死亡血浆生长激素 IGF-增高；过多生长激 素可拮抗膜岛素作用在葡萄糖负荷后可呈糖耐量减低或糖尿病曲线；升高的生长激素水平不 为糖负荷所抑制。 巨人症-流行病学 巨人症的发病率尚没有确切的流行病学调查数据，有报道在 1975～1988 年间对 36 例 17 岁以前的儿童患者施行了垂体瘤的手术其中 3 例为生长激素瘤。巨人症最常见的病因是 垂体生长激素腺瘤，少数由异位生长激素释放激素分泌(胰癌或类癌样肿瘤)引起约有 20%的 巨人症患者为 McCune-Albright 综合征。肌无力和神经病变导致的脚部疾患是巨人症患者最 常见的并发症。 肢端肥大症(acromegaly)和巨人症(gigantism)一般是由于生长激素(CH)持久过度分泌 所 引 起 的 内 分 泌 代 谢 疾 病 GH 过 度 分 泌 的 原 因 主 要 为 垂 体 GH 瘤 (somatotropinomaGH-producing adenoma)或垂体 GH 细胞增生，但肿瘤或增生的病因未明。 发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症，其发展慢,以骨骼、软组织、内脏的增 生肥大为主要特征发病年龄以 20～29 岁者为多,无明显性别差异。发生在青春期前、骨骼未 融合者可表现为巨人症，较少见男性多于女性。一般认为，男性身高大于 2.0m 女性身高大 于 1.85m 者可称为巨人症但应注意部分地区的某些人种(如非洲 Watussi 地区的某些部落和 欧洲 Patagonia 部落)或某些家族成员(如历史记载的瑞典王室的某些家族)的身高超过常 人，这些人因无 GH 分泌过多，故不是巨人症。据世界卫生组织调查结果，近代的男性“巨 人症”依次为前苏联的马凯洛夫(3.0m)、土耳其的凯亚努亚(2.83m)、美国的维罗(2.6m)和
英国的亚顿252：报道的女性“巨人症”最高者为荷兰的迪克(2,38》1981年，诊治1 例女性病例，其身高为2.4？■（未计入胸根侧弯和管性压缩性骨折所降低的高度），比荷兰的 迪克至少还高9■，应属量界女性巨人雄中的最高者。巨人建患者不仅骨路异常，且内脏器 官普泥增大。发生在骨而避合前后的患者表现为巨人建，兼有肤端吧大症的外顿，称为肢离 E大性巨人症(acrooegalic gigantiss 巨人整病因 巨人建与常人对比 在人的眼睛后方，彝腔的上端，有一个馨体，叫做脑垂馨。可以分泌生长素，当藤体脑出 现肿痛时，会使生长素分泌过量，形成巨人症。生长激素的功能是促进身体组织之发育与成 长，它可餐进体内细胞的数目增加及变大，使身体各都分组织之器官变大，是每一个人成长 的重要因素，在成长过程的第二性征发育，若是生长激素分洛过量或过少会引起「巨人症」 成「徐儒症」。 生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因： 垂体性：如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型圆细胞腺墙或增生G用和P阻 混合细胞限畜促催乳生长激素细胜腺瘤嗜酸干细型腺宿多激素分瓷细围酸宿，可为多内分 泾腺箱病型的组成部分。 瑶体外性：异位闭分泌瘤（如映股癌助痛）H阳分泌箱（下丘脑错构瘤胰岛细围缩支 气管和肠道类癌等)绝大多数由垂体榴分混过多GH所致统称为生长澄素分泾榴
英国的亚顿(2.52m)；报道的女性“巨人症”最高者为荷兰的迪克(2.38m)1981 年，诊治 1 例女性病例，其身高为 2.47m(未计入胸椎侧弯和脊椎压缩性骨折所降低的高度)，比荷兰的 迪克至少还高 9cm，应属世界女性巨人症中的最高者。巨人症患者不仅骨骼异常，且内脏器 官普遍增大。发生在骨骺融合前后的患者表现为巨人症，兼有肢端肥大症的外貌，称为肢端 肥大性巨人症(acromegalic gigantism) 巨人症-病因 巨人症与常人对比 在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一个腺体，叫做脑垂腺，可以分泌生长素，当腺体脑出 现肿瘤时，会使生长素分泌过量，形成巨人症，生长激素的功能是促进身体组织之发育与成 长，它可促进体内细胞的数目增加及变大，使身体各部分组织之器官变大，是每一个人成长 的重要因素，在成长过程的第二性征发育，若是生长激素分泌过量或过少会引起「巨人症」 或「侏儒症」。 生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因： 垂体性：如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型 GH 细胞腺瘤或增生 GH 和 PRL 混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤多激素分泌细胞腺瘤偶可为多内分 泌腺瘤病型的组成部分。 垂体外性：异位 GH 分泌瘤（如胰腺癌肺瘤）GHRH 分泌瘤（下丘脑错构瘤胰岛细胞瘤支 气管和肠道类癌等）绝大多数由垂体瘤分泌过多 GH 所致统称为生长激素分泌瘤
