项目三特发性血小板减少性紫 来例导入 病人，女性，22岁，月经量增多8个月，2周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点与瘀残，自觉疲乏无 力，门诊检查血红蛋白70g/L,白细胞52×10°/L,血小板29×10°/儿，妇科检查无异常发现，医生确 诊为“特发性直小板减少性紫搬”。 1,该病人治疗首迹什么？ 2.请找出三个主要护理问题并写出其护理措施。 特发性血小板诚少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),又称 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia),是一种主要与自 身免疫有关的出血性疾病。主要由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小 板数目减少。临床特征为自发性皮肤、黏膜及内脏出血、血小板计数减少、骨髓 巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现。是血小 板减少性紫疲中最常见的一种。本病年发病率约为(38~46)100万人口，可分 为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下女性，男、女 之比约为1：4 【病因】 1.感染病毒或细菌感染与TP发病关系密切，尤其是上呼吸道感染。 2.免疫因素感染本身不能直接导致TP发病。免疫因素的参与可能是TP 发病的重要原因。血小板相关抗体(PAg)的生成并作用于血小板，可能造成血 小板破坏、血小板减少，这是导致出血的主要原因。 3.肝、脾与骨髓因素肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗 体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。其中，以脾脏最为重要。因 人体约13的血小板贮存于脾脏。与抗体结合后的血小板因其表面性状发生改变， 在通过血流较为缓慢的脾内血窦时，易被其内单核-吞噬细胞系统的细胞所吞噬 而大量遭到破坏。肝在血小板的破坏中有类似脾的作用。发病期间，血小板的寿 命明显缩短，约为1~3d(正常血小板平均寿命7~11d)。急性型更短，血小板 更新率加速4~9倍。 4.其他因素慢性型多见于成年女性，青春期后与绝经期前易发病。可能 与雌激素抑制血小板生成及促进单核巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关
项目三 特发性血小板减少性紫癜 案例导入 病人，女性，22 岁，月经量增多 8 个月，2 周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点与瘀斑，自觉疲乏无 力，门诊检查血红蛋白 70g／L，白细胞 5.2×10 9／L，血小板 29×10 9／L，妇科检查无异常发现，医生确 诊为“特发性血小板减少性紫癜”。 1．该病人治疗首选什么? 2．请找出三个主要护理问题并写出其护理措施。 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又称 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia），是一种主要与自 身免疫有关的出血性疾病。主要由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小 板数目减少。临床特征为自发性皮肤、黏膜及内脏出血、血小板计数减少、骨髓 巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现。是血小 板减少性紫癜中最常见的一种。本病年发病率约为（38～46）/100 万人口，可分 为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型多见于 40 岁以下女性，男、女 之比约为 1﹕4。 【病因】 1．感染病毒或细菌感染 与 ITP 发病关系密切，尤其是上呼吸道感染。 2．免疫因素 感染本身不能直接导致 ITP 发病。免疫因素的参与可能是 ITP 发病的重要原因。血小板相关抗体（PAIg）的生成并作用于血小板，可能造成血 小板破坏、血小板减少，这是导致出血的主要原因。 3．肝、脾与骨髓因素 肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗 体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。其中，以脾脏最为重要。因 人体约1/3 的血小板贮存于脾脏。与抗体结合后的血小板因其表面性状发生改变， 在通过血流较为缓慢的脾内血窦时，易被其内单核-吞噬细胞系统的细胞所吞噬 而大量遭到破坏。肝在血小板的破坏中有类似脾的作用。发病期间，血小板的寿 命明显缩短，约为 1～3d（正常血小板平均寿命 7～11d）。急性型更短，血小板 更新率加速 4～9 倍。 4．其他因素 慢性型多见于成年女性，青春期后与绝经期前易发病。可能 与雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关
【临床表现】 1.急性型多见于儿童。病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超 过半年可转为慢性。 1)起病方式：80%以上的病人起病前1~2周有呼吸道感染史，特别是病毒 感染史。起病急骤，常有畏寒、发热。 2)皮肤黏膜出血：全身皮肤可有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者可有血疱及血 肿形成。牙龈、鼻、口腔黏膜出血较重，常先出现于四肢，尤以下肢为多。 3)内脏出血：可见呕血、便血、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可致 意识障碍、剧烈头痛、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 4)其他：出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降 低甚至发生失血性休克。 2.慢性型常见于40岁以下的成年女性。常可反复发作，持续数周、数月 或数年，少有自行缓解。 1)起病方式：起病缓慢，一般无前驱症状。 2)出血倾向：出血症状相对较轻，长反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑， 鼻出血或牙龈出血，女性病人月经过多，严重内脏出血较少见。 3)其他：长期月经过多，可出现与出血严重程度相一致的贫血。反复发作 者常有轻度脾大。 【辅助检查】 1.血小板急性型发作期血小板常低于20×10L,慢性型常为(30~80) ×10L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板：束臂试验阳性、出血时 间延长，血块收缩不良：血小板功能一般正常。 2.骨髓象巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大 小不一，以小型多见：慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。有血小 板形成的巨核细胞显著减少<30%：巨核细胞呈现成热障碍。 3.其他80%以上的TP病人血小板相关抗体(PAIg)阳性，缓解期可降 至正常值。白细胞正常或稍高，嗜酸性粒细胞可增多，少数有贫血表现。 【诊断要点】 根据反复出现或首次出现程度不等的出血症状：血小板计数明显减少：脾无
【临床表现】 1．急性型 多见于儿童。病程多为自限性，常在数周内恢复，少数病程超 过半年可转为慢性。 1）起病方式：80％以上的病人起病前 1～2 周有呼吸道感染史，特别是病毒 感染史。起病急骤，常有畏寒、发热。 2）皮肤黏膜出血：全身皮肤可有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者可有血疱及血 肿形成。牙龈、鼻、口腔黏膜出血较重，常先出现于四肢，尤以下肢为多。 3）内脏出血：可见呕血、便血、咯血、尿血、阴道出血等。颅内出血可致 意识障碍、剧烈头痛、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 4）其他：出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降 低甚至发生失血性休克。 2．慢性型 常见于 40 岁以下的成年女性。常可反复发作，持续数周、数月 或数年，少有自行缓解。 1）起病方式：起病缓慢，一般无前驱症状。 2）出血倾向：出血症状相对较轻，长反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑， 鼻出血或牙龈出血，女性病人月经过多，严重内脏出血较少见。 3）其他：长期月经过多，可出现与出血严重程度相一致的贫血。反复发作 者常有轻度脾大。 【辅助检查】 1．血小板 急性型发作期血小板常低于 20×10 9 /L，慢性型常为（30～80） ×10 9 /L 左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板；束臂试验阳性、出血时 间延长，血块收缩不良；血小板功能一般正常。 2．骨髓象 巨核细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大 小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。有血小 板形成的巨核细胞显著减少＜30％；巨核细胞呈现成熟障碍。 3．其他 80％以上的 ITP 病人血小板相关抗体（PAIg）阳性，缓解期可降 至正常值。白细胞正常或稍高，嗜酸性粒细胞可增多，少数有贫血表现。 【诊断要点】 根据反复出现或首次出现程度不等的出血症状；血小板计数明显减少；脾无
肿大或轻度肿大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍：急性型应排除继发性 血小板减少症，慢性型应具备下列5项中任何一项：①脾切除治疗有效。②泼尼 松治疗有效。③PAIgG阳性。④PAC3阳性。⑤血小板生成时间缩短。即可作出 诊断 【治疗要点】 1.糖皮质激素为首选药物，其作用是降低毛细血管通透性：减少PAIgG 生成及减轻抗原抗体反应：抑制血小板与抗体结合并阻止单核吞噬细胞对血小 板的破坏：刺激骨髓造血及血小板向外周的释放。常用泼尼松1mg(kgd)口 服，待血小板接近正常，可于1个月内逐渐减到最小剂量(5~10mg)维持， 无效者4周后停药。症状重者可短期静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。 2.脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。适应证为：①糖 皮质激素治疗3~6个月无效者。②泼尼松治疗有效，但维持量大于30mg/d。③ 有用皮质激素应用禁忌者。④51Cr扫描脾区放射指数升高。禁忌证为：妊娠期 或其他原因不能耐受手术者。 3,兔疫抑制剂一般不作首选。用于以上疗法无效或疗效差者，可与糖皮 质激素合用。主要药物有：①长春新碱：为最常用者。每周1次，每次1mg,静 脉注射，4~6周为1个疗程。②环磷酰胺：50~100mg/d,口服，3~6周为一疗 程；或静脉注射，400~600mg/d,每3~6周1次。③疏唑嘌呤：100~200mgd, 口服，3~6周为一疗程。④环孢素：250~500mgd,口服，3~6周为一疗程， 可维持半年以上。 4.急重症的处理主要治疗措施有血小板输注、静脉输注丙种球蛋白和静 脉注射大剂量甲泼尼龙。适用于：①血小板计数<20×10L者，出血严重、广 泛或己经发生颅内出血者，或近期将实施手术或分娩，可输血及血小板悬液。② 大剂量丙种球蛋白用于严重出血、手术前准备。③血浆置换用于新发作的急性型 病人。④大剂量甲泼尼龙可抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗 作用。此外，促血小板生成药物如hTPO(重组人血小板生成素)入、艾曲泊帕及 罗米司亭等。以及重组人活化因子VⅦ应用于出血较重、以上治疗无效者。 【护理诊晰】 1.有受伤的危险：出血与血小板减少有关
肿大或轻度肿大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；急性型应排除继发性 血小板减少症，慢性型应具备下列 5 项中任何一项：①脾切除治疗有效。②泼尼 松治疗有效。③PAIgG 阳性。④PAC3 阳性。⑤血小板生成时间缩短。即可作出 诊断。 【治疗要点】 1．糖皮质激素 为首选药物，其作用是降低毛细血管通透性；减少 PAIgG 生成及减轻抗原抗体反应；抑制血小板与抗体结合并阻止单核-吞噬细胞对血小 板的破坏；刺激骨髓造血及血小板向外周的释放。常用泼尼松 1mg/（kg・d）口 服，待血小板接近正常，可于 1 个月内逐渐减到最小剂量（5～10mg/d）维持， 无效者 4 周后停药。症状重者可短期静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。 2．脾切除 可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。适应证为：①糖 皮质激素治疗 3～6 个月无效者。②泼尼松治疗有效，但维持量大于 30mg/d。③ 有用皮质激素应用禁忌者。④51Cr 扫描脾区放射指数升高。禁忌证为：妊娠期 或其他原因不能耐受手术者。 3．免疫抑制剂 一般不作首选。用于以上疗法无效或疗效差者，可与糖皮 质激素合用。主要药物有：①长春新碱：为最常用者。每周 1 次，每次 1mg，静 脉注射，4～6 周为 1 个疗程。②环磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6 周为一疗 程；或静脉注射，400～600mg/d，每 3～6 周 1 次。③硫唑嘌呤：100～200mg/d， 口服，3～6 周为一疗程。④环孢素：250～500mg/d，口服，3～6 周为一疗程， 可维持半年以上。 4．急重症的处理 主要治疗措施有血小板输注、静脉输注丙种球蛋白和静 脉注射大剂量甲泼尼龙。适用于：①血小板计数＜20×10 9 /L 者，出血严重、广 泛或已经发生颅内出血者，或近期将实施手术或分娩，可输血及血小板悬液。② 大剂量丙种球蛋白用于严重出血、手术前准备。③血浆置换用于新发作的急性型 病人。④大剂量甲泼尼龙可抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗 作用。此外，促血小板生成药物如 rhTPO（重组人血小板生成素）、艾曲泊帕及 罗米司亭等。以及重组人活化因子 VII 应用于出血较重、以上治疗无效者。 【护理诊断】 1．有受伤的危险：出血 与血小板减少有关
2.有感染的危险与糖皮质激素治疗有关。 3.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1,病情观察注意观察皮肤、黏膜有无损伤出血，观察出血的部位和出血 量。监测血小板计数、出血时间，血小板低于20×10L时要绝对卧床休息。严 密观察病人生命体征及神志变化，若出现头痛、呕吐、烦躁不安、嗜睡、甚至惊 厥，颈项抵抗，提示颅内出血。颅内出血时若出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大 小不等，提示合并脑疝。消化道出血时常出现腹痛、便血。血尿、腰痛提示发生 肾出血。面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗，血压下降提示发生了失血性休克。 2.一般护理出血严重者应绝对卧床休息。给予高蛋白、高热量、高维生 素饮食。根据病情作具体指导，有牙龈出血时，食物的温度不宜过高。多吃蔬菜 水果、防止便秘，禁吃坚硬、多刺、辛辣食物。 3.预防和避免加重出血①减少活动，血小板过低时应卧床休息。保持皮 肤清洁，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血。避免一切可能造成身体受 伤害的因素，如勤剪指甲以防抓伤皮肤，禁用牙签别牙或硬牙刷刷牙。②避免使 用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、 保泰松、噻氯匹定等。③便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，有可能导致颅内出 血，要积极预防并及时处理。 4.用药护理应让病人了解药物的作用及不良反应，以主动配合治疗。如 长期应用糖皮质激素者应向其解释该药可引起医源性库欣综合征，易诱发或加重 感染：长春新碱可引起骨髓造血功能抑制、末梢神经炎的发生：环磷酰胺可导致 出血性膀胱炎等。故用药期间应定期检查血压、血糖、尿糖、白细胞分类计数 发现药物出现不良反应，应及时配合医师处理。 5.心理护理耐心解答病人提出的各种问题，鼓励病人表达自己的感受， 对病人的不良情绪如烦躁、焦虑甚至恐惧等给予理解与安慰。进行护理操作要沉 着冷静、敏捷准确，以增加病人的安全感和信任感。 【健康教育】 1,疾病知识教育指导病人及其家属学会压迫止血的方法，并学会识别出 血征象，如瘀点、黑便等，一旦发生应及时就医
2．有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 3．潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1．病情观察 注意观察皮肤、黏膜有无损伤出血，观察出血的部位和出血 量。监测血小板计数、出血时间，血小板低于 20×10 9 /L 时要绝对卧床休息。严 密观察病人生命体征及神志变化，若出现头痛、呕吐、烦躁不安、嗜睡、甚至惊 厥，颈项抵抗，提示颅内出血。颅内出血时若出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大 小不等，提示合并脑疝。消化道出血时常出现腹痛、便血。血尿、腰痛提示发生 肾出血。面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗，血压下降提示发生了失血性休克。 2．一般护理 出血严重者应绝对卧床休息。给予高蛋白、高热量、高维生 素饮食。根据病情作具体指导，有牙龈出血时，食物的温度不宜过高。多吃蔬菜、 水果、防止便秘，禁吃坚硬、多刺、辛辣食物。 3．预防和避免加重出血 ①减少活动，血小板过低时应卧床休息。保持皮 肤清洁，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血。避免一切可能造成身体受 伤害的因素，如勤剪指甲以防抓伤皮肤，禁用牙签剔牙或硬牙刷刷牙。②避免使 用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、 保泰松、噻氯匹定等。③便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，有可能导致颅内出 血，要积极预防并及时处理。 4．用药护理 应让病人了解药物的作用及不良反应，以主动配合治疗。如 长期应用糖皮质激素者应向其解释该药可引起医源性库欣综合征，易诱发或加重 感染；长春新碱可引起骨髓造血功能抑制、末梢神经炎的发生；环磷酰胺可导致 出血性膀胱炎等。故用药期间应定期检查血压、血糖、尿糖、白细胞分类计数， 发现药物出现不良反应，应及时配合医师处理。 5．心理护理 耐心解答病人提出的各种问题，鼓励病人表达自己的感受， 对病人的不良情绪如烦躁、焦虑甚至恐惧等给予理解与安慰。进行护理操作要沉 着冷静、敏捷准确，以增加病人的安全感和信任感。 【健康教育】 1．疾病知识教育 指导病人及其家属学会压迫止血的方法，并学会识别出 血征象，如瘀点、黑便等，一旦发生应及时就医
2.指导自我保护方法预防外伤，如不挖鼻孔、不使用硬质牙刷、不玩锐 利的玩具，不做易发生外伤的运动。服药期间不与感染病人接触，去公共场所需 戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染。若血小板在50×10L以下时，不要做较 强体力活动。 3.用药指导长期服用糖皮质激素者，不可突然停药或自行减量，否则会 出现反跳现象。避免使用可引起血小板减少或抑制其功能的药物。给予低盐饮食， 每周测体重，防止水钠潴留
2．指导自我保护方法 预防外伤，如不挖鼻孔、不使用硬质牙刷、不玩锐 利的玩具，不做易发生外伤的运动。服药期间不与感染病人接触，去公共场所需 戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染。若血小板在 50×10 9 /L 以下时，不要做较 强体力活动。 3．用药指导 长期服用糖皮质激素者，不可突然停药或自行减量，否则会 出现反跳现象。避免使用可引起血小板减少或抑制其功能的药物。给予低盐饮食， 每周测体重，防止水钠潴留