项目四白血病病人的护理 来例导入 病人，女，48岁，牙银出血半个月。查体：体温37℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压100/70mmHg 双颈淋巴结肿大，胸骨压痛(+)，双翼关节肿、痛。肝肋下1.5cm,脾肋下2cm。Hb98gL,RBC2.5×102L WBC24.0X10L,PLT82×10°L,N13.8%,L76,2%,M10.0%,可见幼稚淋巴细胞，骨随原始淋巴细跑占 35%. 1,该病人护理诊断和医疗诊断是什么？ 2,急性白血病临床特点是什么？ 3.怎样进行治疗和护理？ 白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆的白血病 细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功 能受抑制。临床以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润等为 表现，外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病约占癌症总发病率的5%。我国白血病发病率约为2.76/10万，低于 欧美国家，以急性白血病多见，男性发病率略高于女性。在恶性肿瘤所致的死亡 率中，白血病男性居第6位，女性居第8位，在儿童及35岁以下成人中居第 位。 【分类】 1.按病程和白血病细胞的成熟度分类 (1)急性白血病(acute leukemia):起病急，进展快，病程短，仅为数月。 细胞分化停滞在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。 (2)慢性白血病(chronic leukemia):起病缓，进展慢，病程长，可达数年。 细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。 2.根据主要受累的细胞系列分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 (ALL)与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML)两大类， 这两类又可分成多种亚型，急性白血病的分类见表5-6。慢性白血病分为慢性粒 细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，少见类型有毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血 病等
项目四 白血病病人的护理 案例导入 病人，女，48 岁，牙龈出血半个月。查体：体温 37℃，脉搏 80 次/分，呼吸 18 次/分，血压 100/70mmHg， 双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、痛。肝肋下 1.5cm，脾肋下 2cm。Hb98g/L，RBC2.5×10 12 /L， WBC24.0×10 9 /L，PLT82×10 9 /L，N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占 35%。 1．该病人护理诊断和医疗诊断是什么？ 2．急性白血病临床特点是什么？ 3．怎样进行治疗和护理？ 白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆的白血病 细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功 能受抑制。临床以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润等为 表现，外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病约占癌症总发病率的 5%。我国白血病发病率约为 2.76/10 万，低于 欧美国家，以急性白血病多见，男性发病率略高于女性。在恶性肿瘤所致的死亡 率中，白血病男性居第 6 位，女性居第 8 位，在儿童及 35 岁以下成人中居第一 位。 【分类】 1．按病程和白血病细胞的成熟度分类 （1）急性白血病（acute leukemia）：起病急，进展快，病程短，仅为数月。 细胞分化停滞在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。 （2）慢性白血病（chronic leukemia）：起病缓，进展慢，病程长，可达数年。 细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。 2．根据主要受累的细胞系列分类 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 （ALL）与急性非淋巴细胞白血病（ANLL）或急性髓系白血病（AML）两大类， 这两类又可分成多种亚型，急性白血病的分类见表 5-6。慢性白血病分为慢性粒 细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，少见类型有毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血 病等
3.按白细胞计数分类多数病人白细胞计数增高，超过10×10L,称为白 细胞增多性白血病：若超过100×10L,称为高白细胞性白血病：部分病人白细 胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病。 表5-6急性白血病分型 急性淋巴细胞白血病 急性髓系白血病 L1型原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤M。急性髓细胞白血病微分化型 12μm)为主，胞浆较少 M急性粒细胞白血病未分化型 M急性粒细胞白血病部分分化型 L,型原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>M急性早幼粒细胞白血病 124m)为主 M急性粒单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 L,型原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大M6红白血病 小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性M急性巨核细胞白血病 【病因】 L.病毒感染成人T细胞白血病(ATL)/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒 I型引起。此外，EB病毒、HV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也己被认识。 2.电离辐射X射线、Y射线、电离辐射等有致白血病的作用。白血病的 发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐 射后都可诱发白血病。放射线可使骨髓抑制、机体免疫力缺陷及DNA发生断裂 和重组等改变。 3.化学因素多种化学物质或药物有致白血病的作用。苯及其衍生物、亚 硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等均可致白血病，化学物质所致白血病 多为急性非淋巴细胞白血病。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基 卡肼、依托泊苷等，有致白血病的作用。 4.遗传因素某些遗传性疾病有较高的白血病发病率，如21三体综合征、 先天性再生障碍性贫血等。 5.其他因素自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等易发生慢性淋巴细胞 白血病：某些血液病最终可能发展为急性白血病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿
3．按白细胞计数分类 多数病人白细胞计数增高，超过 10×10 9 /L，称为白 细胞增多性白血病；若超过 100×10 9 /L，称为高白细胞性白血病；部分病人白细 胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病。 表 5-6 急性白血病分型 急性淋巴细胞白血病 急性髓系白血病 L1 型 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤ 12μm）为主，胞浆较少 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 L2 型 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞ 12μm）为主 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 L3 型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大 小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 【病因】 1．病毒感染 成人 T 细胞白血病（ATL）/淋巴瘤可由人类 T 淋巴细胞病毒 Ⅰ型引起。此外，EB 病毒、HIV 病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。 2．电离辐射 X 射线、γ射线、电离辐射等有致白血病的作用。白血病的 发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐 射后都可诱发白血病。放射线可使骨髓抑制、机体免疫力缺陷及 DNA 发生断裂 和重组等改变。 3．化学因素 多种化学物质或药物有致白血病的作用。苯及其衍生物、亚 硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等均可致白血病，化学物质所致白血病 多为急性非淋巴细胞白血病。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基 苄肼、依托泊苷等，有致白血病的作用。 4．遗传因素 某些遗传性疾病有较高的白血病发病率，如 21-三体综合征、 先天性再生障碍性贫血等。 5．其他因素 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等易发生慢性淋巴细胞 白血病；某些血液病最终可能发展为急性白血病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿
淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。 【临床表现】 1.急性白血病 起病急缓不一。急者多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白、疲乏或轻度 出血。少数病人因皮肤紫瘦、月经过多或拔牙后出血不止而就医时被发现。主要 表现为贫血、发热、出血以及白血病细胞增殖浸润的表现。 (1)贫血：常为首发症状，呈进行性加重。半数病人就诊时已有重度贫血。 部分病人因病程短，可无贫血 (2)发热：发热为急性白血病最常见的症状。发热多由继发感染引起，口 腔炎、牙银炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可 致败血症或脓毒血症。最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆闲、绿 脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等。疾病后期常伴有真菌感染。感染的主要原因是 由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病 毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 (3)出血：近半数病人以出血为早期表现。主要原因为血小板减少、血小 板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、感染以及细菌毒素对血管的损伤。 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为 多见。眼底出血可致视力障碍，严重者发生颅内出血可致死亡。急性早幼粒细胞 白血病者易并发DIC而出现全身广泛性出血。 (4)器官和组织浸润的表现 )肝、脾、淋巴结：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病多见。白血病病人 常有轻到中度的肝、脾大，除慢性粒细胞白血病急变外，巨脾罕见。 2)骨骼和关节：胸骨下段局部压痛较为常见，可出现关节、骨骼疼痛，尤 其以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼刷痛。 3)眼部：急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（绿色瘤）常累及眼眶、肋 骨或其他扁平骨的骨膜，其中以眼眶骨最多见，可引起眼球突出、复视或失明 4)口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、 多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋亚型M4、M5。 5)中枢神经系统白血病(CNSL):由于多种化疗药物难以通过血脑屏障
淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。 【临床表现】 1．急性白血病 起病急缓不一。急者多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白、疲乏或轻度 出血。少数病人因皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医时被发现。主要 表现为贫血、发热、出血以及白血病细胞增殖浸润的表现。 （1）贫血：常为首发症状，呈进行性加重。半数病人就诊时已有重度贫血。 部分病人因病程短，可无贫血。 （2）发热：发热为急性白血病最常见的症状。发热多由继发感染引起，口 腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可 致败血症或脓毒血症。最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、绿 脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等。疾病后期常伴有真菌感染。感染的主要原因是 由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病 毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 （3）出血：近半数病人以出血为早期表现。主要原因为血小板减少、血小 板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、感染以及细菌毒素对血管的损伤。 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为 多见。眼底出血可致视力障碍，严重者发生颅内出血可致死亡。急性早幼粒细胞 白血病者易并发 DIC 而出现全身广泛性出血。 （4）器官和组织浸润的表现 1）肝、脾、淋巴结：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病多见。白血病病人 常有轻到中度的肝、脾大，除慢性粒细胞白血病急变外，巨脾罕见。 2）骨骼和关节：胸骨下段局部压痛较为常见，可出现关节、骨骼疼痛，尤 其以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 3）眼部：急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（绿色瘤）常累及眼眶、肋 骨或其他扁平骨的骨膜，其中以眼眶骨最多见，可引起眼球突出、复视或失明。 4）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、 多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋亚型 M4、M5。 5）中枢神经系统白血病（CNSL）：由于多种化疗药物难以通过血脑屏障
隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起CNSL。可发生在 疾病的各个时期，但多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期。CNSL以急性 淋巴细胞白血病最常见，儿童病人尤甚。病人表现轻者为头痛、头晕，重者为呕 吐、颈项强直、甚至抽搐、昏迷。 6)睾丸：睾丸受浸润时表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽然无肿 大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和 青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源 (5)其他：白血病还可浸润其他组织器官，如心、肺、胃肠等部位，但不 一定出现相应的症状。 2.慢性白血病 主要包括慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（简称慢 淋)两种。各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。在我国慢性白血 病发病中，慢粒多于慢淋，西方白种人则慢淋多于慢粒。 (1)慢粒：整个病程可以分为慢性期、加速期和急变期。①慢性期最早出 现的症状是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。一般持续1~ 4年。②加速期病人常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫 血、出血，脾持续或进行性肿大。本期可维持几个月到数年。③急变期为终末期， 表现与急性白血病类似。本期预后极差，往往在数月内死亡。 (2)慢淋：与慢粒一样，起病缓慢，常无自觉症状，淋巴结肿大常为首次 就诊的原因。病变早期表现为乏力、随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等： 晚期易发生贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫瘢。病人可出现皮肤增厚、结节以至 全身红皮病。约8%的病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (3)体征：慢粒病人最显著的体征是脾大，可达脐平面，甚至可伸入盆腔， 质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则可突发局部刷烈疼痛和明显压痛。 肝明显肿大者少见。慢淋病人淋巴结肿大以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处为 主，肿大的淋巴结无压痛、质地中等、可以移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、 肠系膜淋巴结肿大。50%~70%慢淋病人有肝、脾轻至中度肿大。 【辅助检查】 1.外周血象
隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起 CNSL。可发生在 疾病的各个时期，但多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期。CNSL 以急性 淋巴细胞白血病最常见，儿童病人尤甚。病人表现轻者为头痛、头晕，重者为呕 吐、颈项强直、甚至抽搐、昏迷。 6）睾丸：睾丸受浸润时表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽然无肿 大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和 青年，是仅次于 CNSL 髓外复发的根源。 （5）其他：白血病还可浸润其他组织器官，如心、肺、胃肠等部位，但不 一定出现相应的症状。 2．慢性白血病 主要包括慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（简称慢 淋）两种。各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。在我国慢性白血 病发病中，慢粒多于慢淋，西方白种人则慢淋多于慢粒。 （1）慢粒：整个病程可以分为慢性期、加速期和急变期。①慢性期最早出 现的症状是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。一般持续 1～ 4 年。②加速期病人常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫 血、出血，脾持续或进行性肿大。本期可维持几个月到数年。③急变期为终末期， 表现与急性白血病类似。本期预后极差，往往在数月内死亡。 （2）慢淋：与慢粒一样，起病缓慢，常无自觉症状，淋巴结肿大常为首次 就诊的原因。病变早期表现为乏力、随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等； 晚期易发生贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。病人可出现皮肤增厚、结节以至 全身红皮病。约 8％的病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （3）体征：慢粒病人最显著的体征是脾大，可达脐平面，甚至可伸入盆腔， 质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则可突发局部剧烈疼痛和明显压痛。 肝明显肿大者少见。慢淋病人淋巴结肿大以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处为 主，肿大的淋巴结无压痛、质地中等、可以移动。CT 扫描可发现肺门、腹膜后、 肠系膜淋巴结肿大。50％～70％慢淋病人有肝、脾轻至中度肿大。 【辅助检查】 1．外周血象
(1)急性白血病：白细胞计数多数在(10~50)×10L,少数100×10L,白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等 的原始和（或）幼稚细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，血小板减少。 (2)慢性白血病：可见各阶段的中性粒细胞，数量显著增多，常>20×10L, 疾病晚期可高达100×10L。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板逐渐减 少，并出现贫血。 2.骨髓象是确诊白血病的主要依据和必做检查。 (1)急性白血病：多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以原始 细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒 细胞，形成所谓“裂孔现象”。FAB分型将原始细胞占全部骨髓有核细胞的30% 以上作为急性白血病的诊断标准，WHO分型则将这一标准下降至20%，并提出 原始细胞比例低于20%但伴有t(15:17)(8:21)或inv(16)t16:16)者亦 应诊断为AML。正常的巨核细胞和幼红细胞减少。白血病细胞胞质中出现红色 杆状小体，称奥尔小体(Aue小体)，仅见于急非淋白血病，有独立诊断的意义。 (2)慢性白血病：骨髓增生明显至极度活跃。以粒细胞为主，粒红比例明 显增高：原始细胞<10%：嗜酸、嗜碱性粒细胞增多：红系细胞相对减少：巨核 细胞正常或增多，晚期减少。 3.细胞化学主要用于协助形态鉴别各类白血病。 4.免疫学检查根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。造血 干祖细胞表达CD34,APL细胞通常表达CD13、CD33和CD117,不表达HLA-DR 和CD34,还可表达CD9。 5.细胞遗传学和分子生物学检查白血病常伴有特异的细胞遗传学（染色 体核型)和分子生物学改变（如融合基因、基因突变）。例如99%的APL有t(15: 17)(q22:q12),该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17 号染色体上RARA(维A酸受体基因)形成PML-RARA融合基因在这是APL 发病及用全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础。 6.血生化检查由于大量癌细胞被破坏，各型白血病血液中尿酸浓度及尿 液中尿酸排泄均增加，特别是在化疗期。血清乳酸脱氢酶增高。 7.其他CNSL常作脑脊液检查，见脑脊液压力升高，白细胞计数升高
（1）急性白血病：白细胞计数多数在（10～50）×10 9 /L，少数＜5×10 9 /L 或＞100×10 9 /L，白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等 的原始和（或）幼稚细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，血小板减少。 （2）慢性白血病：可见各阶段的中性粒细胞，数量显著增多，常＞20×10 9 /L， 疾病晚期可高达 100×10 9 /L。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板逐渐减 少，并出现贫血。 2．骨髓象 是确诊白血病的主要依据和必做检查。 （1）急性白血病：多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以原始 细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒 细胞，形成所谓“裂孔现象”。FAB 分型将原始细胞占全部骨髓有核细胞的 30% 以上作为急性白血病的诊断标准，WHO 分型则将这一标准下降至 20%，并提出 原始细胞比例低于 20%但伴有 t（15；17）（8；21）或 inv（16）/t 16；16）者亦 应诊断为 AML。正常的巨核细胞和幼红细胞减少。白血病细胞胞质中出现红色 杆状小体，称奥尔小体（Auer 小体），仅见于急非淋白血病，有独立诊断的意义。 （2）慢性白血病：骨髓增生明显至极度活跃。以粒细胞为主，粒/红比例明 显增高；原始细胞＜10％；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系细胞相对减少；巨核 细胞正常或增多，晚期减少。 3．细胞化学 主要用于协助形态鉴别各类白血病。 4．免疫学检查 根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。造血 干/祖细胞表达 CD34，APL 细胞通常表达 CD13、CD33 和 CD117，不表达 HLA-DR 和 CD34，还可表达 CD9。 5．细胞遗传学和分子生物学检查 白血病常伴有特异的细胞遗传学（染色 体核型）和分子生物学改变（如融合基因、基因突变）。例如 99%的 APL 有 t（15； 17）（q22；q12），该易位使 15 号染色体上的 PML（早幼粒白血病基因）与 17 号染色体上 RARA（维 A 酸受体基因）形成 PML-RARA 融合基因在这是 APL 发病及用全反式维 A 酸及砷剂治疗有效的分子基础。 6．血生化检查 由于大量癌细胞被破坏，各型白血病血液中尿酸浓度及尿 液中尿酸排泄均增加，特别是在化疗期。血清乳酸脱氢酶增高。 7．其他 CNSL 常作脑脊液检查，见脑脊液压力升高，白细胞计数升高
蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。90%以上慢粒病人血细胞 中出现Ph染色体，也可存在于粒、红、巨核及单核细胞中。约50%慢淋病人染 色体出现异常，常见12、11、17号染色体异常。 【诊断要点】 1.急性白血病根据病人有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、 骨骼关节疼痛、肝、脾和淋巴结肿大等临床特征：外周血象中白细胞计数增加并 出现原始或幼稚细胞：骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的 30%以上，即可作出诊断。 2.慢性白血病凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和 骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性即可作出诊断。 【治疗要点】 目前国内外白血病的治疗主要以支持治疗和多药联合化疗为主。化疗获得完 全缓解后或慢性期可及早进行异基因造血干细胞移植(HSCT)。 1.紧急处理高白细胞血症当血液中白细胞数>100×10L时，不仅会增 加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。当循环血液 中白细胞数>200×10L时，还可发生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难甚至呼吸 窘迫、低氧血症、头晕、反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起等。所 以，一旦出现可紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗 药物和水化，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱、凝血异常等并发症。 2.化学药物治疗是目前白血病治疗最主要的方法，也是造血干细胞移植 的基础。 (1)急性白血病：急性白血病的化疗过程分为两个阶段，即诱导缓解和缓 解后治疗。治疗白血病常用化疗药物见表5-7。 表57白血病常用化疗药物 种类 药名 缩写 给药逸径 主要不良反应 抗叶酸代谢 甲氨蝶岭 MTX 口服或静注口腔及胃肠道黏膜溃疡，肝损害， 或鞘内注射 骨髓抑制 抗嘌岭代谢 巯嘌吟 6-MP 口服 骨髓抑制，胃肠反应，肝损害 氟达拉滨 FLU 静滴 神经毒性，骨髓抑制，自身免疫
蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。90％以上慢粒病人血细胞 中出现 Ph 染色体，也可存在于粒、红、巨核及单核细胞中。约 50％慢淋病人染 色体出现异常，常见 12、11、17 号染色体异常。 【诊断要点】 1．急性白血病 根据病人有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、 骨骼关节疼痛、肝、脾和淋巴结肿大等临床特征；外周血象中白细胞计数增加并 出现原始或幼稚细胞；骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的 30％以上，即可作出诊断。 2．慢性白血病 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和 骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性即可作出诊断。 【治疗要点】 目前国内外白血病的治疗主要以支持治疗和多药联合化疗为主。化疗获得完 全缓解后或慢性期可及早进行异基因造血干细胞移植（HSCT）。 1．紧急处理高白细胞血症 当血液中白细胞数＞100×10 9 /L 时，不仅会增 加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。当循环血液 中白细胞数＞200×10 9 /L 时，还可发生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难甚至呼吸 窘迫、低氧血症、头晕、反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起等。所 以，一旦出现可紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗 药物和水化，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱、凝血异常等并发症。 2．化学药物治疗 是目前白血病治疗最主要的方法，也是造血干细胞移植 的基础。 （1）急性白血病：急性白血病的化疗过程分为两个阶段，即诱导缓解和缓 解后治疗。治疗白血病常用化疗药物见表 5-7。 表 5-7 白血病常用化疗药物 种类 药名 缩写 给药途径 主要不良反应 抗叶酸代谢 甲氨蝶呤 MTX 口服或静注 或鞘内注射 口腔及胃肠道黏膜溃疡，肝损害， 骨髓抑制 抗嘌呤代谢 巯嘌呤 氟达拉滨 6-MP FLU 口服 静滴 骨髓抑制，胃肠反应，肝损害 神经毒性，骨髓抑制，自身免疫
抗嘧啶代谢 阿糖胞苷 Arc-C 静滴或皮下消化道反应，肝功能异常，骨髓 抑制 烷化剂 环磷酰胺 CTX 口服或静注 骨随抑制，恶心呕吐，脱发，出 血性膀胱炎 苯丁酸氨芥CLB 口服 骨髓抑制，胃肠反应 白消安 BUS 口服或静注皮肤色素沉者，精液缺乏，停经， 肺纤维化 生物碱类 长春新碱 VCR 静注 末梢神经炎，脱发，腹痛，便秘 三尖杉碱 静注 骨髓抑制，心脏损害，消化道反 应 依托泊苷 VP-16 静注 骨髓抑制，脱发，消化道反应 抗生素类 柔红霉素 DNR 静注 骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应 阿霉素 ADM 静注 同上 阿克拉霉素ACM 静注 同上 薛类 左旋门冬酰LASP 静滴 肝损害，过敏反应，高尿酸血症， 胺酶 高血糖，胰腺炎，氮质血症 激素类 泼尼松 P 口服 类Cushing综合征，糖尿病，高血 抗嘧啶嘌吟代谢羟基脲 HU 口服 消化道反应，骨随抑制 肿瘤细胞诱导分维A酸（全ATRA 口服 皮肤黏膜干燥，消化道反应，口 化剂 反式维甲酸) 角破裂，头晕，关节痛，肝损害 三氧化二碑ATO 疲劳、肝脏转氨酶异常、可逆性 高血糖 酪氨酸激酶抑制伊马替尼M 骨髓抑制，消化道反应，肌痉李， 剂 肌肉骨胳痛，水肿，头痛，头晕 1)诱导缓解：是急性白血病的起始阶段。是指从化疗开始到完全缓解(C℉》
抗嘧啶代谢 阿糖胞苷 Arc-C 静滴或皮下 消化道反应，肝功能异常，骨髓 抑制 烷化剂 环磷酰胺 CTX 口服或静注 骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出 血性膀胱炎 苯丁酸氮芥 CLB 口服 骨髓抑制，胃肠反应 白消安 BUS 口服或静注 皮肤色素沉着，精液缺乏，停经， 肺纤维化 生物碱类 长春新碱 VCR 静注 末梢神经炎，脱发，腹痛，便秘 三尖杉碱 H 静注 骨髓抑制，心脏损害，消化道反 应 依托泊苷 VP-16 静注 骨髓抑制，脱发，消化道反应 抗生素类 柔红霉素 DNR 静注 骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应 阿霉素 ADM 静注 同上 阿克拉霉素 ACM 静注 同上 酶类 左旋门冬酰 胺酶 L-ASP 静滴 肝损害，过敏反应，高尿酸血症， 高血糖，胰腺炎，氮质血症 激素类 泼尼松 P 口服 类 Cushing 综合征，糖尿病，高血 压 抗嘧啶嘌呤代谢 羟基脲 HU 口服 消化道反应，骨髓抑制 肿瘤细胞诱导分 化剂 维 A 酸（全 反式维甲酸） ATRA 口服 皮肤黏膜干燥，消化道反应，口 角破裂，头晕，关节痛，肝损害 三氧化二砷 ATO 疲劳、肝脏转氨酶异常、可逆性 高血糖 酪氨酸激酶抑制 剂 伊马替尼 IM 骨髓抑制，消化道反应，肌痉挛， 肌肉骨骼痛，水肿，头痛，头晕 1）诱导缓解：是急性白血病的起始阶段。是指从化疗开始到完全缓解（CR）
阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血， 使病人尽可能在较短的时间内达到完全缓解。C即病人的症状和体征消失：外 周血象的白细胞分类中无幼稚细胞：骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之 和<5%，病人能否获得CR,是急性白血病治疗成败的关键。 ①急淋诱导方案：长春新碱加泼尼松组成的VP方案，儿童急淋白血病病人 首选VP方案，成人急淋白血病推荐DVLP方案，即柔红莓素、长春新碱、门冬 酰氨酶和泼尼松，也可用VAP(VP加门冬酰氨酶)或VDP(VP加柔红霉素) 方案。 ②急非淋白血病诱导方案：治疗国内外普遍采用DA方案，即柔红霉素和阿 糖胞苷或HA方案，即高三尖杉酯和阿糖胞苷，急性早幼粒细胞性白血病采用全 反式维甲酸25~45mg(m2·d)口服直至缓解。常用的联合化疗方案见表5-8 表5-8急性白血病常用的联合化疗方案 治疗方案药物剂量(mg) 用法 完全缓解率(%) 急性淋巴细胞白血病： VP方案 VCR 2 每周第1日静注1次 儿童88 p 40~60 每日分次口服 成人50 VDP方案 VCR 2 每周第1日静注1次 儿童89-100 DNR30~40 第1~3日，静注 成人50~88 40~60 每日分次口服 VLP方案 VCR 2 每周第1日静注1次 L-ASP5000~10000(u)每日1次，共10日，静注 P 40~60 每日分次口服 DVLP方案DNR45 每2周第1~3天静滴 成人80 VCR 2 每周第1日静注1次，共4周 L-ASP5000~10000(u)第19~28日，共10次 P 40-60 每日分次口服，连用4周 急性非淋巴细胞白血病： DA方案 DNR 30-40 第1一3日，静注 35-85 Ara-C 150 每日1次，第1~7日静滴
阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血， 使病人尽可能在较短的时间内达到完全缓解。CR 即病人的症状和体征消失；外 周血象的白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之 和＜5％，病人能否获得 CR，是急性白血病治疗成败的关键。 ①急淋诱导方案：长春新碱加泼尼松组成的 VP 方案，儿童急淋白血病病人 首选 VP 方案，成人急淋白血病推荐 DVLP 方案，即柔红霉素、长春新碱、门冬 酰氨酶和泼尼松，也可用 VAP（VP 加门冬酰氨酶）或 VDP（VP 加柔红霉素） 方案。 ②急非淋白血病诱导方案：治疗国内外普遍采用 DA 方案，即柔红霉素和阿 糖胞苷或 HA 方案，即高三尖杉酯和阿糖胞苷，急性早幼粒细胞性白血病采用全 反式维甲酸 25～45mg/（m2·d）口服直至缓解。常用的联合化疗方案见表 5-8。 表 5-8 急性白血病常用的联合化疗方案 治疗方案 药物 剂量（mg） 用法 完全缓解率（%） 急性淋巴细胞白血病： VP 方案 VCR 2 每周第 1 日静注 1 次 儿童 88 P 40～60 每日分次口服 成人 50 VDP 方案 VCR 2 每周第 1 日静注 1 次 儿童 89～100 DNR 30～40 第 1～3 日，静注 成人 50～88 P 40～60 每日分次口服 VLP 方案 VCR 2 每周第 1 日静注 1 次 72 L-ASP 5000～10000（u） 每日 1 次，共 10 日，静注 P 40～60 每日分次口服 DVLP 方案 DNR 45 每 2 周第 1～3 天静滴 成人 80 VCR 2 每周第 1 日静注 1 次，共 4 周 L-ASP 5000～10000（u） 第 19～28 日，共 10 次 P 40～60 每日分次口服，连用 4 周 急性非淋巴细胞白血病： DA 方案 DNR 30～40 第 1～3 日，静注 35～85 Ara-C 150 每日 1 次，第 1～7 日静滴
HA方案H4~6 静滴5~7天 Ara-C 150 每日1次，第1~7日静滴 HOAP方案H 46 静滴5~7天 VCR 2 每周第1日静注1次 Ara-C 150 每日1次，第1~7日静滴 p 40~60 每日分次口服 2)缓解后治疗：是C℉治疗后的延续阶段。病人达到完全缓解后，体内尚 存有103一10左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润， 是白血病复发的根源。因此必须进行缓解后的治疗。主要方法是化疗和造血干细 胞移植。ALL可早期采用原诱导缓解方案2~4疗程，也可采用其他强力化疗方 案，以后每月强化治疗1次，维持治疗3~4年，常用6巯基嘌呤和甲氨蝶呤交 替长期口服。ANLL可采用原诱导缓解方案巩固4~6疗程，或用中剂量阿糖胞 苷为主的强化治疗，每1~2月1次，共1~2年，以后随访观察。CNSL常在缓 解后鞘内注射甲氨蝶呤，首次5mg,以后每次10mg,为减轻药物刺激引起的蛛 网膜炎，可同时加用地塞米松2g,每周2次，共3周。对甲氨蝶岭耐药者可改 用阿糖胞苷鞘内注射。 (2)慢性白血病：2011年第一代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor, TKI)因能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸 化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖而获得批准用于CML,使CML的5年 生存率超过95%，目前其代表药物伊马替尼己成为CML的首选治疗，治疗剂量 400mgd。还可选用白消安（马利兰）治疗，起效比羟基脲慢，但持续时间长， 用药2~3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2~4周。开 始剂量为4~6mgd口服，当白细胞降至20×10L时宜暂时停药，待稳定后改 用2mg1维持治疗。慢粒急性变时按急粒化疗方案治疗。慢淋良性期不必急于治 疗，进展期最常用的药物是苯丁酸氮芥和氟达拉滨。苯丁酸氮芥连续用药剂量为 4~8mg/d,口服。氟达拉滨用药剂量为25~30mg(m2·d),静脉滴注。 3.防治感染是急性白血病病人进行有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡 率的关键措施之一。病人在化疗、放疗后，常有粒细胞减少，病人宜住进层流病 房或消毒隔离病房。可用粒细胞集落刺激因子(G-C$F)或粒-单细胞集落刺激
HA 方案 H 4～6 静滴 5～7 天 Ara-C 150 每日 1 次，第 1～7 日静滴 HOAP 方案 H 4～6 静滴 5～7 天 VCR 2 每周第 1 日静注 1 次 Ara-C 150 每日 1 次，第 1～7 日静滴 P 40～60 每日分次口服 2）缓解后治疗：是 CR 治疗后的延续阶段。病人达到完全缓解后，体内尚 存有 10 8～10 9左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润， 是白血病复发的根源。因此必须进行缓解后的治疗。主要方法是化疗和造血干细 胞移植。ALL 可早期采用原诱导缓解方案 2～4 疗程，也可采用其他强力化疗方 案，以后每月强化治疗 1 次，维持治疗 3～4 年，常用 6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交 替长期口服。ANLL 可采用原诱导缓解方案巩固 4～6 疗程，或用中剂量阿糖胞 苷为主的强化治疗，每 1～2 月 1 次，共 1～2 年，以后随访观察。CNSL 常在缓 解后鞘内注射甲氨蝶呤，首次 5mg，以后每次 10mg，为减轻药物刺激引起的蛛 网膜炎，可同时加用地塞米松 2mg，每周 2 次，共 3 周。对甲氨蝶呤耐药者可改 用阿糖胞苷鞘内注射。 （2）慢性白血病：2011 年第一代酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor， TKI ）因能特异性阻断 ATP 在 ABL 激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸 化，从而抑制 BCR-ABL 阳性细胞的增殖而获得批准用于 CML，使 CML 的 5 年 生存率超过 95%，目前其代表药物伊马替尼已成为 CML 的首选治疗，治疗剂量 400mg/d。还可选用白消安（马利兰）治疗，起效比羟基脲慢，但持续时间长， 用药 2～3 周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续 2～4 周。开 始剂量为 4～6mg/d 口服，当白细胞降至 20×10 9 /L 时宜暂时停药，待稳定后改 用 2mg/d 维持治疗。慢粒急性变时按急粒化疗方案治疗。慢淋良性期不必急于治 疗，进展期最常用的药物是苯丁酸氮芥和氟达拉滨。苯丁酸氮芥连续用药剂量为 4～8mg/d，口服。氟达拉滨用药剂量为 25～30mg/（m2·d），静脉滴注。 3．防治感染 是急性白血病病人进行有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡 率的关键措施之一。病人在化疗、放疗后，常有粒细胞减少，病人宜住进层流病 房或消毒隔离病房。可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-单细胞集落刺激
因子(GM-CSF)以提升白细胞。当病人出现发热时，应积极查找原因，并作胸 部X线检查、咽拭子、血培养及药敏试验，可先用广谱抗生素治疗如用头孢菌 素类、氨基糖苷类药物，当试验结果出来后再更换敏感抗生素。若改药后体温仍 未下降，应考虑真菌感染的可能，可试用两性霉素、氟康唑等。病毒感染如带状 疱疹可用阿昔洛韦口服等治疗。 4.造血干细胞移植(HSCT)详见本项目任务六“造血干细胞移植”。 5.成分输血严重贫血可输注浓缩红细胞，维持血红蛋白>80gL。若血小 板计数过低而引起出血者，应输注单采血小板悬液直至止血。 6.放射治疗CNSL和睾丸白血病时，可作头颅和骨髓放射治疗。对淋巴 结肿大伴有局部压迫症状者或伴有胀痛的巨脾可采取局部放射治疗以缓解症状。 【护理诊断】 1.有受伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。 2.活动无耐力与长期、大量的持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有 关。 3.有感染的危险与粒细胞减少、化疗有关。 4.预感性悲哀与白血病治疗效果差和死亡率高有关。 5.潜在并发症：CNSL、化疗药物的不良反应、尿酸性肾病。 【护理措施】 1.病情观察监测病人白细胞计数，观察体温、脉搏、呼吸的变化。观察 血小板的计数，若<50×10L时，应卧床休息，防止出血，同时告诉病人有头 痛、视力改变时应立即报告医生。应密切注意病人有无出血征兆，检查病人大小 便有无出血征象，全身皮肤有无瘀点、瘀斑。经常询问病人有无咽部痒、痛，咳 嗽，尿路刺激征等不适。对慢粒病人应每日测量病人脾脏的大小、质地，检查有 无压痛，并作好记录。 2.一般护理 (1)休息和活动：应保证充足的休息和睡眠，白血病病人因贫血可出现缺 氧的表现，同时因白细胞大量过度增生，机体代谢率升高，所以应根据病人体力， 适当限制活动量。应加强生活方面的护理，将常用物品置于易取处，避免因体力 消耗而加重心悸、气短等症状。观察脾的大小、质地并做好记录。脾大者嘱病人
因子（GM-CSF）以提升白细胞。当病人出现发热时，应积极查找原因，并作胸 部 X 线检查、咽拭子、血培养及药敏试验，可先用广谱抗生素治疗如用头孢菌 素类、氨基糖苷类药物，当试验结果出来后再更换敏感抗生素。若改药后体温仍 未下降，应考虑真菌感染的可能，可试用两性霉素、氟康唑等。病毒感染如带状 疱疹可用阿昔洛韦口服等治疗。 4．造血干细胞移植（HSCT） 详见本项目任务六“造血干细胞移植”。 5．成分输血 严重贫血可输注浓缩红细胞，维持血红蛋白＞80g/L。若血小 板计数过低而引起出血者，应输注单采血小板悬液直至止血。 6．放射治疗 CNSL 和睾丸白血病时，可作头颅和骨髓放射治疗。对淋巴 结肿大伴有局部压迫症状者或伴有胀痛的巨脾可采取局部放射治疗以缓解症状。 【护理诊断】 1．有受伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。 2．活动无耐力 与长期、大量的持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有 关。 3．有感染的危险 与粒细胞减少、化疗有关。 4．预感性悲哀 与白血病治疗效果差和死亡率高有关。 5．潜在并发症：CNSL、化疗药物的不良反应、尿酸性肾病。 【护理措施】 1．病情观察 监测病人白细胞计数，观察体温、脉搏、呼吸的变化。观察 血小板的计数，若＜50×10 9 /L 时，应卧床休息，防止出血，同时告诉病人有头 痛、视力改变时应立即报告医生。应密切注意病人有无出血征兆，检查病人大小 便有无出血征象，全身皮肤有无瘀点、瘀斑。经常询问病人有无咽部痒、痛，咳 嗽，尿路刺激征等不适。对慢粒病人应每日测量病人脾脏的大小、质地，检查有 无压痛，并作好记录。 2．一般护理 （1）休息和活动：应保证充足的休息和睡眠，白血病病人因贫血可出现缺 氧的表现，同时因白细胞大量过度增生，机体代谢率升高，所以应根据病人体力， 适当限制活动量。应加强生活方面的护理，将常用物品置于易取处，避免因体力 消耗而加重心悸、气短等症状。观察脾的大小、质地并做好记录。脾大者嘱病人