项目二再生障碍性贫血病人的护理 来例导入 病人，男，25岁，长期服阿司匹林。头晕、牙银出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。护理体检：体 温362℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压10070mmHg,贫血貌，四肢多个察理。血液检查：Hb70gL RBC32X10L,WBC2.9×10L,BPC26×10L,网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生低下， 全片见巨核细胞1个。 1.该病人临床诊断是什么？ 2。该病人护理诊渐有哪些？ 3.如何护理该病人？ 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障，是一种由多种原因导 致造血干细胞数量减少（或）功能障碍所引起的一类贫血。主要临床表现为骨髓 造血功能低下、全血细胞减少、进行性贫血、出血和感染。在我国再障的年发病 率为7.410万，可发生在任何年龄阶段，老年人发病率较高：男、女发病率无明 显差异。 【病因与发病机制】 1.病因再障的发生可能与下列因素有关。 (1)药物与化学因素：为再障最常见的致病因素。特别是氯霉素、合霉素、 磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛以及苯等，其中以氯霉素最 多见。 (2)物理因素：各种电离辐射如X射线、Y射线及其他放射性物质等。 (3)病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒均可引起再障， 特别是肝炎病毒与再障的关系比较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。 (4)遗传因素：临床资料表明，具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免 疫抑制剂治疗的反应较好，部分病人对氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障 的发生可能与遗传因素有关。 (5)其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾 衰竭等疾病均可发展成再障。 2.发病机制近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常，造 血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果
项目二 再生障碍性贫血病人的护理 案例导入 病人，男，25 岁，长期服阿司匹林。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力 3 个月。护理体检：体 温 36.2℃，脉搏 80 次/分，呼吸 18 次/分，血压 100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb70g/L， RBC3.2×10 12 /L，WBC2.9×10 9 /L，BPC26×10 9 /L，网织红细胞 0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生低下， 全片见巨核细胞 1 个。 1．该病人临床诊断是什么？ 2．该病人护理诊断有哪些？ 3．如何护理该病人？ 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，是一种由多种原因导 致造血干细胞数量减少（或）功能障碍所引起的一类贫血。主要临床表现为骨髓 造血功能低下、全血细胞减少、进行性贫血、出血和感染。在我国再障的年发病 率为 7.4/10 万，可发生在任何年龄阶段，老年人发病率较高；男、女发病率无明 显差异。 【病因与发病机制】 1．病因 再障的发生可能与下列因素有关。 （1）药物与化学因素：为再障最常见的致病因素。特别是氯霉素、合霉素、 磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛以及苯等，其中以氯霉素最 多见。 （2）物理因素：各种电离辐射如 X 射线、γ射线及其他放射性物质等。 （3）病毒感染：风疹病毒、EB 病毒、流感病毒以及肝炎病毒均可引起再障， 特别是肝炎病毒与再障的关系比较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。 （4）遗传因素：临床资料表明，具有某些 HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免 疫抑制剂治疗的反应较好，部分病人对氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障 的发生可能与遗传因素有关。 （5）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾 衰竭等疾病均可发展成再障。 2．发病机制 近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常，造 血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果
(1)造血干细胞的缺陷(“种子”学说)：包括造血干细胞质和量的异常。 各种致病因素直接造成骨髓造血干细胞破坏，使造血干细胞的自我复制和分化能 力减弱或消失，从而导致骨髓内各系造血细胞明显减少，继而引起外周血液中全 血细胞的减少。 (2)造血微环境的异常(“土壤”学说)：造血微环境主要是指造血组织中 支持造血的结构成分，主要由基质细胞及其产生的细胞因子所组成。再障病人骨 髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛 细血管坏死：部分骨髓基质细胞体外培养生长情况差：骨髓基质细胞受损的再障 进行造血干细胞移植不易成功。 (3)免疫异常(“虫子”学说)：研究表明，T淋巴细胞数量与功能异常及 其所导致的相关细胞因子分泌失调与再障的发病关系密切。认为异常的T淋巴 细胞可通过免疫介导反应直接抑制骨髓细胞的生长。 【临床表现】 再障的临床表现主要是进行性贫血、出血及感染，但多无肝、脾、淋巴结肿 大。根据起病方式、进展速度、病情轻重、主要辅助检查及预后，分为重型再障 (SAA)和非重型再障(NSAA),两者的区别见表5-4。 表54重型、非重型再障的区别 判断指标 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA) 首发症状 感染、出血 贫血为主，偶有出血 起病 急 缓慢 进展 快 俊 感染程度 重，难以控制 轻，易控制 败血症 常见，主要死因之一 少见 出血 严重，常发生内脏出血 轻，以皮肤、黏膜多见 贫血 症状重，易发生心衰 症状轻，少有心衰发生 网织红细胞绝15×10/L 对值 中性粒细胞绝0.5×10n 对值
（1）造血干细胞的缺陷（“种子”学说）：包括造血干细胞质和量的异常。 各种致病因素直接造成骨髓造血干细胞破坏，使造血干细胞的自我复制和分化能 力减弱或消失，从而导致骨髓内各系造血细胞明显减少，继而引起外周血液中全 血细胞的减少。 （2）造血微环境的异常（“土壤”学说）：造血微环境主要是指造血组织中 支持造血的结构成分，主要由基质细胞及其产生的细胞因子所组成。再障病人骨 髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛 细血管坏死；部分骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞受损的再障 进行造血干细胞移植不易成功。 （3）免疫异常（“虫子”学说）：研究表明，T 淋巴细胞数量与功能异常及 其所导致的相关细胞因子分泌失调与再障的发病关系密切。认为异常的 T 淋巴 细胞可通过免疫介导反应直接抑制骨髓细胞的生长。 【临床表现】 再障的临床表现主要是进行性贫血、出血及感染，但多无肝、脾、淋巴结肿 大。根据起病方式、进展速度、病情轻重、主要辅助检查及预后，分为重型再障 （SAA）和非重型再障（NSAA），两者的区别见表 5-4。 表 5-4 重型、非重型再障的区别 判断指标 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 首发症状 起病 感染、出血 急 贫血为主，偶有出血 缓慢 进展 快 慢 感染程度 重，难以控制 轻，易控制 败血症 常见，主要死因之一 少见 出血 严重，常发生内脏出血 轻，以皮肤、黏膜多见 贫血 症状重，易发生心衰 症状轻，少有心衰发生 网织红细胞绝 对值 ＜15×10 9 /L ＞15×10 9 /L 中性粒细胞绝 对值 ＜0.5×10 9 /L ＞0.5×10 9 /L
血小板计数 20×10L 骨萄象 多部位增生极度减低 增生减低或有局部增生灶 病程与预后 病程短，预后差，多于1年内死亡 病程长，预后较好，少数死亡 注：3项血象指标需有2项达标：中性粒细胞绝对值<0.2×10L,称为极重型再障 (VSAA) 【辅助检查】 1.外周血象全血细胞减少，淋巴细胞比例相对性增高。网织红细胞绝对 值低于正常。网织红细胞<1.0%，绝对值<15×10L:中性粒细胞绝对值<0.5 ×10L:血小板<20×10L有助于重型再障的临床诊断。 2.骨髓象为诊断再障的主要依据。SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、 红细胞均明显减少，常无巨核细胞：淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA 多部位骨髓增生减低或呈灶性增生：可见较多脂肪滴，三系细胞均有不同程度的 减少：淋巴细胞相对性增多。 【诊断要点】 根据病人有进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大，结合辅助检 查，可作出初步的临床诊断与分型。并详细询问病人有无特殊药物服用史、放射 线或化学药品接触史等，可以进一步明确相关原因。 【治疗要点】 1.支持治疗 (1)纠正贫血：一般认为血红蛋白低于60gL且病人对贫血耐受性差时， 可输血。一般输浓缩红细胞。 (2)控制出血：用止血药，如酚磺乙胺（止血敏）等。有血浆纤溶酶活性 增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸。女性子宫出血可肌内注射丙酸睾酮。输浓缩 血小板对血小板减少引起的严重出血有效。颅内出血、消化道大出血或血尿，应 输血小板。凝血因子不足时，应予纠正。 (3)预防和控制感染：注意环境和饮食卫生，SAA者应进行保护性隔离， 减少感染机会：防止外伤及剧烈活动以避免出血：杜绝接触各类危险因素。感染 性发热取可疑分泌物或粪便、尿、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生 素治疗，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感抗生素：真菌感染可用两性
血小板计数 ＜20×10 9 /L ＞20×10 9 /L 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或有局部增生灶 病程与预后 病程短，预后差，多于 1 年内死亡 病程长，预后较好，少数死亡 注：3 项血象指标需有 2 项达标；中性粒细胞绝对值＜0.2×10 9 /L，称为极重型再障 （VSAA） 【辅助检查】 1．外周血象 全血细胞减少，淋巴细胞比例相对性增高。网织红细胞绝对 值低于正常。网织红细胞＜1.0％，绝对值＜15×10 9 /L；中性粒细胞绝对值＜0.5 ×10 9 /L；血小板＜20×10 9 /L 有助于重型再障的临床诊断。 2．骨髓象 为诊断再障的主要依据。SAA 多部位骨髓增生重度减低，粒、 红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA 多部位骨髓增生减低或呈灶性增生；可见较多脂肪滴，三系细胞均有不同程度的 减少；淋巴细胞相对性增多。 【诊断要点】 根据病人有进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大，结合辅助检 查，可作出初步的临床诊断与分型。并详细询问病人有无特殊药物服用史、放射 线或化学药品接触史等，可以进一步明确相关原因。 【治疗要点】 1．支持治疗 （1）纠正贫血：一般认为血红蛋白低于 60g/L 且病人对贫血耐受性差时， 可输血。一般输浓缩红细胞。 （2）控制出血：用止血药，如酚磺乙胺（止血敏）等。有血浆纤溶酶活性 增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸。女性子宫出血可肌内注射丙酸睾酮。输浓缩 血小板对血小板减少引起的严重出血有效。颅内出血、消化道大出血或血尿，应 输血小板。凝血因子不足时，应予纠正。 （3）预防和控制感染：注意环境和饮食卫生，SAA 者应进行保护性隔离， 减少感染机会；防止外伤及剧烈活动以避免出血；杜绝接触各类危险因素。感染 性发热取可疑分泌物或粪便、尿、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生 素治疗，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感抗生素；真菌感染可用两性
霉素B等。 (4)保肝治疗：再障合并肝功能损害时，应酌情选用保肝药物治疗。 2.针对不同发病机制的治疗 (I)免疫抑制剂：抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)具有抑制T淋巴 细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于SAA的治疗。一般马ALG10~ 15mg(kg·d),兔ATG3~5mg(kg·d),连用5天。环孢素(CYA)适用于 全部AA,3~5mg(kg·d),疗程1年以上。 (2)促进骨髓造血 I)雄激素：为治疗NSAA的首选治疗。其作用机理是刺激肾脏产生更多的 促红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用可促进粒细 胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用的雄激素：丙酸睾酮100mg肌内注射， 每天或隔天1次，疗程至少4个月：十一酸睾酮（安雄）口服，40~80mg,每 日3次：司坦唑醇（康力龙）2mg,每日3次：达那唑0.2g,每日3次。 2)造血生长因子：主要用于SAA。单用无效，在免疫抑制剂治疗时或之后 应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物有粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或 粒系集落刺激因子(G-CSF),剂量为5μg(kg·d):红细胞生成素(EPO), 常用50~100U/(kg·d),疗程应在3个月以上。 (3)造血干细胞移植：主要用于SAA,包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细 胞输注等。对40岁以下、无感染及其他并发症、未接受输血、有合适供体的SAA 病人，可考虑造血干细胞移植。 【护理诊断】 1.活动无耐力与再障致贫血有关。 2.有感染的危险与粒细胞减少有关。 3.有受伤的危险：出血与血小板减少有关。 4.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 贫血、出血、感染的护理见本项目任务一相关内容。 1,病情观察注意病人生命体征的变化，有无体温升高、脉搏增快、呼吸 频率和节律改变、血压下降以及视力变化等。对头痛、视力模糊的病人应注意检
霉素 B 等。 （4）保肝治疗：再障合并肝功能损害时，应酌情选用保肝药物治疗。 2．针对不同发病机制的治疗 （1）免疫抑制剂：抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）具有抑制 T 淋巴 细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于 SAA 的治疗。一般马 ALG10～ 15mg/（kg·d），兔 ATG3～5 mg/（kg·d），连用 5 天。环孢素（CYA）适用于 全部 AA，3～5mg/（kg·d），疗程 1 年以上。 （2）促进骨髓造血 1）雄激素：为治疗 NSAA 的首选治疗。其作用机理是刺激肾脏产生更多的 促红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用可促进粒细 胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用的雄激素：丙酸睾酮 100mg 肌内注射， 每天或隔天 1 次，疗程至少 4 个月；十一酸睾酮（安雄）口服，40～80mg，每 日 3 次；司坦唑醇（康力龙）2mg，每日 3 次；达那唑 0.2g，每日 3 次。 2）造血生长因子：主要用于 SAA。单用无效，在免疫抑制剂治疗时或之后 应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物有粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或 粒系集落刺激因子（G-CSF），剂量为 5μg/（kg·d）；红细胞生成素（EPO）， 常用 50～100U/（kg·d），疗程应在 3 个月以上。 （3）造血干细胞移植：主要用于 SAA，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细 胞输注等。对 40 岁以下、无感染及其他并发症、未接受输血、有合适供体的 SAA 病人，可考虑造血干细胞移植。 【护理诊断】 1．活动无耐力 与再障致贫血有关。 2．有感染的危险 与粒细胞减少有关。 3．有受伤的危险：出血 与血小板减少有关。 4．潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 贫血、出血、感染的护理见本项目任务一相关内容。 1．病情观察 注意病人生命体征的变化，有无体温升高、脉搏增快、呼吸 频率和节律改变、血压下降以及视力变化等。对头痛、视力模糊的病人应注意检
查瞳孔的变化。观察皮肤黏膜有无出血点、瘀点、瘀斑，凡迅速发生的紫藏、严 重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×10L而同时有感染者，应警惕合 并颅内出血的危险。 2.用药护理 (1)免疫抑制剂：①应用ATG/ALG治疗之前要做过敏试验；用药过程中 可用糖皮质激素防治过敏反应：静脉滴注ATG不可过快，每日剂量应维持点滴 12一16小时：治疗过程中可出现超敏反应、血小板减少和血清病（猩红热样皮 疹、关节痛和发热)等，应密切观察。②应用环孢素时要定期检查肝、肾功能 观察有无牙龈增生及消化道反应。③应用糖皮质激素时可有医源性肾上腺皮质功 能亢进，机体抵抗力下降等，应密切观察有无诱发或加重感染，有无血压上升， 有无上腹痛及黑便等。 (2)雄激素：①本类药物常见不良反应有男性化作用，如毛发增多、痤疮， 女性病人停经或男性化等，用药前应向病人说明以消除疑虑。②丙酸睾酮为油剂， 不易吸收，注射部位常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死，所以应深部缓慢分层 肌内注射，并轮换注射部位，检查局部有无硬结，发现硬结要及时理疗，以促进 吸收，防止感染。③口服康力龙、达那唑等易引起肝脏损坏和药物性肝内胆汁淤 积，治疗过程中应注意观察有无黄疸并定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、 白细胞计数及网织红细胞计数，一般药物治疗1个月左右网织红细胞开始上升 然后血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，而血小板上升需要较长时间。 (3)造血生长因子：应用本类药物之前要做过敏试验，用药期间要定期检 查血象。①GM-CSF用药后应注意观察有无发热、肌痛、骨痛、胸膜渗液、静脉 炎、腹泻、乏力等，严重者可见心包炎、血栓形成。②G-CSF皮下注射，病人可 见低热、皮疹、氨基转移酶升高、消化道不适、骨痛等不良反应，一般停药后消 失。③EPO可静脉注射或皮下注射。用药期间要监测血压的变化，若发现血压 升高应及时报告医师处理。偶可诱发脑血管以外或癫痫发作，应密切观察。 3.心理护理向病人及其家属说明免疫抑制剂、雄激素类药是治疗再障较 有效的药，但效果出现较慢，需要3~6个月才见效。帮助病人认识不良心理状 态对身体康复不利，在病情允许的情况下，鼓励病人进行自我护理。鼓励病人要 与亲人、病友多交谈，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，增强康复的信心
查瞳孔的变化。观察皮肤黏膜有无出血点、瘀点、瘀斑，凡迅速发生的紫癜、严 重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于 10×10 9 /L 而同时有感染者，应警惕合 并颅内出血的危险。 2．用药护理 （1）免疫抑制剂：①应用 ATG/ALG 治疗之前要做过敏试验；用药过程中 可用糖皮质激素防治过敏反应；静脉滴注 ATG 不可过快，每日剂量应维持点滴 12～16 小时；治疗过程中可出现超敏反应、血小板减少和血清病（猩红热样皮 疹、关节痛和发热）等，应密切观察。②应用环孢素时要定期检查肝、肾功能， 观察有无牙龈增生及消化道反应。③应用糖皮质激素时可有医源性肾上腺皮质功 能亢进，机体抵抗力下降等，应密切观察有无诱发或加重感染，有无血压上升， 有无上腹痛及黑便等。 （2）雄激素：①本类药物常见不良反应有男性化作用，如毛发增多、痤疮， 女性病人停经或男性化等，用药前应向病人说明以消除疑虑。②丙酸睾酮为油剂， 不易吸收，注射部位常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死，所以应深部缓慢分层 肌内注射，并轮换注射部位，检查局部有无硬结，发现硬结要及时理疗，以促进 吸收，防止感染。③口服康力龙、达那唑等易引起肝脏损坏和药物性肝内胆汁淤 积，治疗过程中应注意观察有无黄疸并定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、 白细胞计数及网织红细胞计数，一般药物治疗 1 个月左右网织红细胞开始上升， 然后血红蛋白升高，经 3 个月后红细胞开始上升，而血小板上升需要较长时间。 （3）造血生长因子：应用本类药物之前要做过敏试验，用药期间要定期检 查血象。①GM-CSF 用药后应注意观察有无发热、肌痛、骨痛、胸膜渗液、静脉 炎、腹泻、乏力等，严重者可见心包炎、血栓形成。②G-CSF 皮下注射，病人可 见低热、皮疹、氨基转移酶升高、消化道不适、骨痛等不良反应，一般停药后消 失。③EPO 可静脉注射或皮下注射。用药期间要监测血压的变化，若发现血压 升高应及时报告医师处理。偶可诱发脑血管以外或癫痫发作，应密切观察。 3．心理护理 向病人及其家属说明免疫抑制剂、雄激素类药是治疗再障较 有效的药，但效果出现较慢，需要 3～6 个月才见效。帮助病人认识不良心理状 态对身体康复不利，在病情允许的情况下，鼓励病人进行自我护理。鼓励病人要 与亲人、病友多交谈，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，增强康复的信心
积极配合治疗。 【健康教育】 1.疾病知识指导向病人及其家属简介疾病的可能原因、临床表现及目前 的主要诊疗方法，增强病人的信心，积极主动地配合治疗和护理。告戒病人日常 生活不可随便用药，特别是对造血系统有害的药物，如氯霉素、磺胺、保泰松、 安乃近、阿司匹林等。注意保暖，避免受凉感冒，尽量少去公共场所，防止交叉 感染，避免外伤，教会病人防治出血的简单方法。 2.自我防护对长期因为职业关系接触毒物如放射性物质、X线、农药、 苯及其衍生物等人员，应让他们对工作环境有所认识，提高自我保护意识及能力， 作好防暑工作，加强营养，定期检查血象。 3.用药指导向病人及其家属详细介绍所用药物的名称、用量、用法、疗 程及不良反应，应叮嘱必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更 改或停用相关药物，定期复查血象，以便了解病情变化
积极配合治疗。 【健康教育】 1．疾病知识指导 向病人及其家属简介疾病的可能原因、临床表现及目前 的主要诊疗方法，增强病人的信心，积极主动地配合治疗和护理。告戒病人日常 生活不可随便用药，特别是对造血系统有害的药物，如氯霉素、磺胺、保泰松、 安乃近、阿司匹林等。注意保暖，避免受凉感冒，尽量少去公共场所，防止交叉 感染，避免外伤，教会病人防治出血的简单方法。 2．自我防护 对长期因为职业关系接触毒物如放射性物质、X 线、农药、 苯及其衍生物等人员，应让他们对工作环境有所认识，提高自我保护意识及能力， 作好防暑工作，加强营养，定期检查血象。 3．用药指导 向病人及其家属详细介绍所用药物的名称、用量、用法、疗 程及不良反应，应叮嘱必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更 改或停用相关药物，定期复查血象，以便了解病情变化